Сам по себе си неспрегнатата билирубин е продукт на разлагане на тялото. Но тъй като той е известен дял от токсичност към клетки, нейните молекули могат да се променят в резултат на работата на защитна ензим. Въпреки това, ситуация, в която е издигнат билирубин, има при нормални експлоатация на системи за детоксикация.
Обмен на билирубин в тялото
Единственият материята, от която се формира по време на метаболизма на билирубин - хемоглобин. Освен това, тези трансформации възникнат постоянно.
Червените кръвни клетки "на живо" не повече от 3,5-4 месеца. След това, те се абсорбират от макрофаги ретикуларната далак тъкан. Само една малка част от червени кръвни клетки се метаболизира от други макрофаги тъкан. Но по-често те унищожават увредените червени кръвни клетки. В едно второ, унищожаването е изложен на около 2-2500000 червени кръвни клетки. Колкото новите кислородни носители за втората отлежава в червен костен мозък.
Това е важно! Макрофаги поглъщайки на червени кръвни клетки, тя започва да "смилане" с помощта на техните протеолитични ензими. Под действието на ензима молекули хемоглобин претърпява химическо превръщане, и да стане biliverdin. От което го превръща билирубин.
Билирубин идва от макрофагите в кръвта. Тя се нарича непряка или несвързан (неконюгирана). Това вещество притежава токсичност поради редица свойства:
- Способността за лесно прониква през липиди мембраната.
- Нарушаването процеси преноса на кислород цитохроми че прекъсва дихателната верига на митохондриите.
Но в организма предоставя механизми за "неутрализиране" на билирубина. Неговите молекули, напускащи макрофагите са в черния дроб. Тук те пак са се абсорбира. Но го правя вече хепатоцити. Глюкуронил улеснява свързването билирубин до глюкуронова киселина. Този процес се нарича конюгиране и получената молекула се нарича директен (конюгиран или свързани) билирубин.
Директен билирубин на жлъчните пътища в червата като съставна част от жлъчката. Ето неговото по-нататъшно превръщане. Повечето от изхода от изпражненията под формата на stercobilin и малък (urobilin) преминава през бъбреците.
Причини за възникване на повишени нива на билирубин и неговите метаболити
От изложеното по-горе следва, че повишаването на билирубина в кръвта се свързва с увреждане на един или повече етапи на неговия метаболизъм:
- Увеличението в червено разбивка кръвни клетки. И в резултат на голямо количество хемоглобин се превръща в билирубин.
- Намаляване функция глюкуронилтрансферазата, което намалява количеството на конюгиран билирубин. И тъй като покривната конструкция на свързаната си форма може да влезе в жлъчните пътища, има ситуация, когато лабораторните тестове показват, повишен билирубин в кръвта.
- Намаляване или пълно спиране на доход жлъчка (и с това и билирубин) в чревния лумен. Повишена концентрация на билирубин се дължи на факта, че тази ситуация насърчава навлизането на жлъчката в кръвта: Той се синтезира непрекъснато, и капацитета на жлъчния мехур е ограничен.
Това е да се спомене факта, че лабораторна диагностика направените идентифицират преки и косвени дроб. Фактът, че това дава по-детайлно разбиране на механизмите и нивата на нарушения. Например, ако директен билирубин се повишава няколко пъти с почти нормални номера директно, е най-вероятно е свързан с ниво на конюгиране. Но всичко по-подробно по-долу.
Клинични варианти на повишени нива на билирубин
нормалната стойност хемоглобин обмен продукт е до 20.5 пикомола / л. В същото време, почти винаги се определя само от молекули, свързани с глюкуронова киселина. Излишните данни цифри и излишък несвързания билирубин повече от 4 мол / л на патология.
Всички причините за увеличението на билирубин в кръвта могат да бъдат разделени на 3 групи.
надбъбречни причини
Още от определението е ясно, че те се включват процеси на образуване на хемоглобин метаболит. Тази група включва всички хемолитична анемия, както и така наречените новородено жълтеница. В двата случая, засилено разпадането на червените кръвни клетки значително надвишава способността на хепатоцитите на конюгиране.
- Анемия Minkovsky-Chauffard. Характеризира с липса на червени кръвни клетки по време на узряването, карайки ги да губят своята пластичност поради нарушения на трансмембранния поток на електролитите. Тези червени кръвни клетки бързо се разрушават в далака.
- Сърповидно-клетъчна анемия. Патологичните еритроцити се появяват в резултат на нарушения обвивка синтез. Червените кръвни телца са под формата на полумесец или "сърп". Това обстоятелство е в основата на името на това заболяване.
- Таласемията. Големи отклонения са в структурата на хемоглобина. като функционално недоразвити червени кръвни клетки. В допълнение, той е патологично променени, когато узреят.
Във всеки случай, наследена анемия поради повишена гниене хемоглобин характеризира с определена комбинация от симптоми. Във всички случаи, са отбелязани следните параметри: повишени индиректен билирубин, нивото на хемоглобина под 90 г / л, спленомегалия (увеличение на далака).
Чрез придобитите хемолитична анемия включва всички случаи на отравяне хемолитични отрови. Тези вещества водят до увеличаване на еритроцитите гниене. Например, оцетна киселина, бензол, живак, олово, хлороформ, етер, кобра отрова.
Той заема специално място неонатална жълтеница. Когато подробен преглед е физиологичен процес. Фактът, че бебета имат голям брой червени кръвни клетки с фетален хемоглобин. Той се синтезира дори в утробата. И в първите седмици след раждането на червените кръвни клетки започват да се разделят трудно ", освобождавайки", така че пространството за нормални червени кръвни клетки.
чернодробни причини
Са свързани с чернодробно заболяване. Това разнообразие от вирусен, токсичен и холестатично (свързано с нарушение отлив на жлъчката от черния дроб) хепатит; метаболитни заболявания (мастна gapatoz); заболявания на сърдечно-съдовата система (например, сърдечна цироза).
Отличителна черта на тази група е комбинация от хипербилирубинемия (повишен билирубин в кръвта) с увеличаване на хепатоцитни щети маркери алкална фосфатаза, аминотрансферази. В този случай, анемия и спленомегалия едва ли се развива. И ако те се появяват, те са на второ място. Това означава, че има напреднал във фонов патология.
Subhepatic причини за хипербилирубинемия
Стани в патологии на жлъчния мехур и жлъчните пътища, както и всички случаи, които водят до нарушаване на нормалното жлъчния поток. Например, белег дефекти папиларен поради дуоденална язва. Едематозни вариант на остър и хроничен панкреатит. Тук е налице свиване на общия жлъчен канал. И накрая, рак pankreotoduodenalnoy зона.
Характерните особености на "обструктивна" хипербилирубинемия е да увеличи общия билирубин поради конюгиран фракция, не stercobilin и urobilin.
принципи терапия
Независимо от причините за повишени нива на билирубин, лечението включва редица общи принципи:
- Бийте основната причина.
- Детоксикация дейности.
Ако etiotropic терапия зависи от причината и коефициента на увеличаване на метаболитен продукт на хемоглобина. Методите за детоксикация са много сходни. Те се изисква да включват инфузията преливане терапия. В допълнение, тези пациенти осигурява специфична диета. Тя е насочена към намаляване на натоварването, носен от хепатоцитите и детоксикация ензими.
(Не гласа)
Свързани статии