Хората трябва да си получат заслуженото, а не това, което искат.
3. При развитието на плода получава глюкоза през плацентата от майката. След раждането на дете, за първи път има мобилизация на черния дроб гликоген гликогенолизата и след това поддържа нивото на кръвната захар. Поради недохранване, майката на детето е родено с липсата на гликоген в черния дроб. Не се допуска след раждането, за да се поддържа нивото на кръвната захар, поради гликогенолизата. След появата на преходни хипогликемия в мускулите ще трябва да бъдат включени гликогенолизата с превръщането на аминокиселини в глюкоза. Въпреки това, липсата на мускулна маса не е позволено да се присъединят, и този механизъм. Инфузия на глюкоза и въглехидрати храни са коригирали тези дефекти, но това не може да бъде достатъчно, ако детето има по-сериозни нарушения, поради липса на енергия, включително дефектен умственото развитие.
билет 49
1. гръб пътя използване пурин и пиримидин азотни основи (оползотворяване). Патология на пурин метаболизъм: подагра, синдром на Lesch-Nihena.
. Огромни енергийни разходи за де ново синтез на пуринови нуклеотиди не са в състояние да отговарят напълно субстрати синтез на нуклеинови киселини, по време на gastrulation и началото на растежа на детето. Необходимостта от голям брой нуклеотиди доведе до разработването на "резервни" синтез пътища на тези "скъпи" молекули. Най-високата стойност в този процес са ензими, които извършват конверсията на пуриновото в мононуклеотиди използват FRDF фосфорибозилтрансфераза като донорен остатък.
Използване на пиримидинови бази и нуклеозиди реакции предотвратява повторно използване катаболизъм на тези съединения за крайните продукти на разцепване пиримидинов пръстен. На ресинтезата на пиримидинови катаболизъм ензими, участващи някои нуклеотиди. Например, уридин фосфорилаза обратима реакция може ribozilirovat урацил да образуват уридин. Урацил + рибоза-1-фосфат + Н3РО4 → уридин.
Превръщането на нуклеозидни уридин нуклеотиди катализира-tsitidinkinaza.
Част CMP може да се трансформира в UMP чрез действието на цитидин деаминаза и презапасявам uridylic нуклеотиди. CMF + H2O → MFI + NH3.
Подагра.
Prichiny.Vozniknovenie провокира: нездравословен начин на живот, липса на диета, животински протеини, алкохол, стрес. Усложнения осъществява чрез отлагане на натриев уратни кристали в ставите и тъканите, нарушена бъбречна. Това увеличава концентрацията на киселина в кръвта. Кристалите на натриев урат унищожи ставите.
Клинична kartina.Proyavlenie подагра може да се случи по няколко начина. Освен подагрозен артрит, в които има силни в ставите, зачервяване и парене, заболяването може да се изрази с такива характеристики като плътни възли - тофи - в лактите, ушите, calcaneal сухожилие, radiocarpal стави. Подаграта може да увреди всички стави, но пръстите на краката страдат най-много.
синдром на Леш - Нихан - вродена грешка в метаболизма на пурини, наследена от рецесивен белег, свързано с пола, т.е. само момчета. синдром на умствена изостаналост с плитка, но рязко производителността страда заради нарушения на вниманието, разсеяност, излишните движения, наподобяващи мания, импулсивни и агресивни автоагресивни действие. Класическата форма на синдрома също е свързана с церебрална парализа явления и хиперкинеза. Поведение сложно постоянно или повтарящо се, трябва да победите, себе си или другите хапе. Това се прави, без злоба, от неустоима нужда; деца страдат от болка, да си зададете, за да им помогне да се държат за ръка или линк. Когато рядка форма на класическите децата предизвика тежка самонараняване, хапещи устните, езика.
2. инсулин и глюкагон. Ефект върху метаболизма.
Инсулиновата молекула, съставен от две полипептидни вериги, съдържащ 51 аминокиселинни остатъци: А-верига, състояща се от 21 аминокиселинни остатъци, В-верига е образувана от 30 аминокиселинни остатъци. Две полипептидни вериги, свързани чрез дисулфидни връзки чрез цистеинови остатъци, трета дисулфидна връзка намира в А-веригата.
Инсулин биосинтеза включва образуването на два неактивен прекурсор, препроинсулин и проинсулин, който чрез последователно протеолиза превръща в активен хормон. Preproinsulin биосинтеза започва с образуването на сигналния пептид на polyribosomes, свързани с ER. Сигналният пептид прониква в лумена на ER и насочва поток в лумена на ER нарастващата полипептидна верига. След завършване на синтеза на сигнален пептид, препроинсулин, съдържащ 24 аминокиселинни остатъци разцепват. Проинсулин (86 аминокиселинни остатъци) влиза апарата на Голджи, когато действието на специфични протеази разцепват в няколко места, за да се образува инсулин (51 аминокиселинни остатъци) и С-пептид, състоящ се от 31 аминокиселинни остатъци. Инсулин и С-пептид в еквимоларни количества, включени в секреторни гранули. инсулин гранули се свързва с цинк, образувайки димери и хексамери. Възрастни гранули предпазител с плазмената мембрана, и инсулин и С-пептид се секретират в извънклетъчната течност Получената екзоцитоза. След секреция в кръвния инсулин олигомери се разлагат. Т1 / 2 в плазмения инсулин е 3-10 m, С-пептид - 30 минути.
Унищожаването на инсулин от ензима настъпва insulinase главно в черния дроб и в по-малка степен в бъбреците.
инсулиновата секреция
Бета-клетки от острови на Лангерханс са чувствителни към промени в нивата на кръвната захар; изолиране на инсулин в отговор на повишена концентрация на глюкоза се реализира чрез следния механизъм:
• Глюкоза е свободно транспортират в бета-клетките специфичен протеин носител GLUT 2.
• В клетката претърпява гликолиза и глюкоза допълнително се окислява в респираторния цикъл за образуване АТР; ATP процент синтез зависи от нивото на кръвната захар.
• регулира АТР-зависимите калиеви канали йон, което води до деполяризация на мембраната.
• деполяризация предизвиква отварянето на волтаж-зависими калциеви канали, това води до калциев ток в клетката.
• Повишени нива на калций в клетката активира фосфолипаза С, която разцепва един от фосфолипидите мембранните - фосфатидилинозитол-4,5-бифосфат - в инозитол-1,4,5-трифосфат и diatsilglitserat.
• инозитол трифосфат рецепторни протеини се свързват с EPR. Това води до освобождаването на вътреклетъчния калций и свързаната с рязко повишаване на концентрацията му.
• Значително повишаване на концентрацията на калциеви йони в клетката води до освобождаване на инсулин, синтезирано в предварително, се съхранява в секреторни гранули.
• В зрели секреторни гранули от инсулин и С-пептид са цинкови йони, амилин и малки количества от проинсулин и междинни форми.
Изолиране възниква от клетката чрез екзоцитоза на инсулин - зрели секреторен гранула подходи плазмената мембрана и се слива с него, както и съдържанието на гранулите се екструдира от клетката. Промените във физическите свойства на средни резултати в разцепването на цинк и разпадане кристален инсулин неактивен на отделни молекули, които притежават биологична активност.
Глюкагон - хормон алфа клетките на панкреаса Лангерхансови острови. От химична структура Глюкагонът е пептиден хормон.
Глюкагон молекула се състои от 29 аминокиселини и има молекулно тегло от 3485 далтона. Глюкагон е открит през 1923 и Merlin Kimbell.
Първичната структура на молекулата на глюкагон следното: NH2-His-Ser-Gln-Gly-Thr-Phe-Thr-Ser-Asp-Tyr-Ser-Lys-Tyr-Leu-Asp-Ser-Arg-Arg-Ala-Gln-Asp- Phe-Val-Gln-Trp-Leu-Met-Asn-Thr-СООН
Физиологичната роля
Механизмът на действие на глюкагон се дължи на неговото свързване към специфични глюкагон рецептори на чернодробните клетки. Това води до увеличаване на G-протеин медиирани аденилат циклазна активност и повишено образуване на сАМР. Резултатът е да се увеличи катаболизъм депозиран в черния дроб гликоген (гликогенолизата). Глюкагон служи за хепатоцити външен сигнал необходимостта от предоставяне на кръвна глюкоза в резултат на разграждането на гликоген (гликогенолизата) и синтез на глюкоза от други вещества - глюконеогенеза. Хормонът се свързва към рецептора на плазмената мембрана и активира медиирана от G-протеин аденилат циклаза, който катализира образуването на сАМР от АТР. Това е последвано от каскада от реакции, водещи до активиране на чернодробната гликоген фосфорилаза и да инхибира гликоген този механизъм води до освобождаването на гликоген глюкоза-1-фосфат, който се превръща в глюкоза-6-фосфат. След това под въздействието на глюкоза-6-фосфатаза се образува свободна глюкоза, която може да излезе от клетката, в кръвта. Така, глюкагон в черния дроб чрез стимулиране на гликоген разбивка, помага за поддържане на кръвната захар при постоянна urovne.Glyukagon активира глюконеогенеза, липолиза и кетогенезата в черния дроб.
Глюкагон е почти никакъв ефект върху гликоген на скелетните мускули, както изглежда, се дължи на почти пълната липса на глюкагон рецептори в тях. Глюкагон води до увеличаване на секрецията на инсулин от здрави # 946; -клетките на insulinase активността на панкреаса и спиране. Това е очевидно един от физиологични механизми противодейства хипергликемия индуцирана глюкагон.
Глюкагон проявява силна инотропен и хронотропен ефект върху миокарда поради повишено образуване на сАМР (т.е., има ефект, подобен на ефекта на агонисти # 946; адренорецепторен, но без участието # 946; адренергични системи в изпълнението на тази цел). Резултатът е повишаване на кръвното налягане, увеличаване на честотата и силата на сърдечните контракции.
При високи концентрации на глюкагон причинява силно спазмолитично действие, релаксация на гладката мускулатура на вътрешните органи, по-специално на червата, не медиирана аденилат циклаза.
Глюкагон участва в изпълнението на реакциите на "борба или бягство", увеличаване на наличието на енергийни субстрати (например глюкоза, свободни мастни киселини, кето киселина) до скелетните мускули и увеличаването на притока на кръв към скелетните мускули, дължащи се на укрепването на сърцето. Освен това, глюкагон подобрява катехоламин секреция от надбъбречната медула тъкан и увеличава чувствителността към катехоламини, които също благоприятства реализацията на "борба или бягство" отговори.
Цели и ефекти
Нетният ефект е да се увеличи концентрацията на глюкоза в кръвта и мастни киселини.
мастна тъкан
• повишава активността на вътреклетъчния хормон чувствителен липаза TAG и следователно стимулира липолизата.
черен дроб
• активиране на глюконеогенезата и гликогенолизата,
• Входящи поради увеличените мастни киселини от мастната тъкан усилва кетогенезата.
3. Пациентът влезе в клиниката на 49 години с оплаквания от жълтеница на кожата и склерата, дискомфорт в храносмилателната система. Разпит на пациента разкри, че той потъмнее урина, както и периодично обезцветени изпражнения. Лабораторни изследвания:
директен билирубин - 66 пикомола / л, индиректния билирубин - 48 пикомола / л. За състоянието на пациента, може да се сетиш? Какви допълнителни биохимични изследвания са необходими, за да се потвърди диагнозата?
Отговор. Пациентът - паренхимни Схема хепатит катаболизма на хемоглобин
Катаболизъм се провежда в лизозомите на ензим комплекс с Istemi.
Критерии паренхимни жълтеница - намаляване на количеството на албумин,
^ Y-глобулин фракция, ^ концентрации на общия билирубин, неконюгиран билирубин ^, ^ конюгиран билирубин.
Kal - gipoholichny (леко оцветен)
Mocha- интензивно оцветени, определя Уробилиноген.
Функционални изследвания на черния дроб: тест тимол ^^, ACT ^, ^^^ ALT.
Алкална фосфатаза ^.
Свързани статии