Белодробни артериовенозни малформации. Епидемиология, Причини
Белодробни артериовенозни малформации - тънки анормални съдове, подмяна на нормални капиляри между артериални и венозни съдови легла, при което настъпва шунт от дясно на ляво.
Повече от 90% от макроскопски артериовенозна малформация на белия дроб се комбинира с наследствена хеморагична телангиестазия. Хеморагична телеангиектазия отговарят на някое от 5000-8000 души. Заболяването се предава по автозомно доминантен начин и се причинява от мутация на един от пет различни гени. Хеморагична телеангиектазия обикновено се диагностицира клинично. За диагнозата, трябва да имате три от четирите критерии (епистаксис, телеангиектазия, да повредят вътрешните органи и (или) семейна история). Много от пациентите с наследствен таленгиктазия не са наясно с диагнозата си, но:
• често страдат от кървене от носа (90%) и (или) имат фамилна анамнеза за повтарящи се кръвотечение от носа;
• имат таленгиктазия върху кожата и лигавиците, което не може да се появи до навършване на 40 години;
• обикновено са асимптоматични артериовенозни малформации на вътрешните органи, включително на белия дроб (50%), черен дроб (30%), мозък (10%);
• понякога имат допълнителни генотипни характеристики (на белодробната хипертония, ювенилна полипоза).
Понякога макроскопски белодробни артериовенозни малформации се срещат спорадично (когато те обикновено са единични) или вследствие на хирургическа байпас kavopulmonalnogo.
Микроскопски белодробни артериовенозни малформации се отнася до функционални шънтове с шунт от дясно на ляво, най-често са свързани със синдрома gepatolegochnym.
По време arteoriovenoznyh малформации на белия дроб
Изглежда, че по-голямата част от артериовенозна малформация се случва по време на пубертета. Тези пациенти имат по-висок риск от развитие на четирите основни усложнения.
• хипоксемия (поради шънт за шунтиране на от дясно на ляво).
• Парадоксален емболия (поради шънт за шунтиране на от дясно на ляво) - на възраст от 65 години, 1/3 от пациентите с белодробни артериовенозни малформации развие инсулт или мозъчен абсцес.
• парене - разработен по-малко от 10% от случаите, но може да бъде опасна за живота, особено по време на бременност.
• Мигрена.
Смята се, че респираторни симптоми и сериозност белодробни артериовенозни малформации не оказват влияние върху риска от развитие на края на хода / мозъчни абсцеси или усложнения по време на бременността.
Тактиката провеждане трябва да са насочени към намаляване на риска от усложнения и диагнозата на хеморагична телеангиектазия.
Диагнозата на хеморагична телеангиектазия улеснява скрининг роднини артериовенозна малформация светлина и позволява на необходимия мониторинг при всички пациенти с тази патология. Това трябва да се направи, без да причиняват безпокойство, тъй като продължителността на живота при пациенти на възраст над 60 години с хеморагична телеангиектазия, не се променя.