гранулом на Вегенер
Вегенер грануломатоза - грануломатозен, некротизиращ васкулит с неизвестна етиология, която засяга най-малките кръвоносни съдове на горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците.
Етиологията и патогенезата на грануломатоза на Вегенер
Предвид високата честота на инфекции на горните дихателни пътища, предполага, че антиген (вирус?) Влиза в тялото през дихателните пътища. Важна роля в развитието на болестта играят имунни нарушения, по-специално, специфични за тази болест се счита за откриване на антитела с допълнителната-ядрени компоненти на цитоплазмата на неутрофили. Тези антитела отсъстват при пациенти с други васкулит. образуване на гранулом показва участието на клетъчни имунни отговори в патогенезата на промени zabolevaniya.Morfologicheskie се характеризира с комбинация от некротизиращ васкулит и грануломи главно в горните дихателни пътища и белите дробове. Съставът на грануломи включва лимфоцити, епителоидни клетки, неутрофили, еозинофили и други клетки. Грануломи често се подложи на некроза.
грануломатоза на Вегенер Clinic
Заболяването обикновено започва с поражението на горните дихателни пътища, по-рядко в белите дробове. Пациентите се оплакват от хрема с гноен, кървав секрет от носа, запушен му, сухи кори, кървене от носа. Едновременно с това, телесната температура се повишава до 37-38 ° С има болки в ставите. С напредването на болестта развиват язвени некротични лезии на лигавицата на фаринкса, ларинкса, трахеята, евентуално разрушаване на хрущял и костна тъкан на носната преграда с седло деформация nosa.Pri участие в процеса на пациенти белодробни има сух сух кашлица един, гръдна болка, кашлица кръв, задух треска достига големи количества, често става забързаното природата. Когато рентгенови лъчи откриване на единични или множествени заоблени инфилтрати в областта на средата и долните белодробни. Инфилтрати бързо се разпадат за производство на тънкостенни кухини. Инфилтративния промени в белите дробове може да бъде придружен от стеноза на трахеята, бронхите големи с появата на стридор или проходимостта нарушение малките бронхи с развитието на обструктивна белодробна недостатъчност.
Симптомите на бъбречни лезии се появяват след няколко месеца от началото - пикочния синдром (протеинурия, понякога тежки, microhematuria), прогресивна бъбречна недостатъчност. Бързо прогресираща нефрит води до краен стадий на бъбречна недостатъчност в няколко mesyatsev.Neredko засяга слуха органи (отит на средното ухо) и очите (exophthalmos, склерит, ирит, конюнктивит), кожа (хеморагичен обрив, папули), стомашно-чревния тракт (язви в тънките черва, стомашно-чревно кървене), сърцето, на периферната нервна система.
Диагноза и диференциална диагноза на грануломатоза на Вегенер
Диагнозата може да се направи въз основа на характерни клинични данни (комбинация от характерните поражения риносинузит с белите дробове и бъбреци), и потвърждава хистологично. Трудности възникват, когато диагностициране белодробна началото на болестта. Наличието на филтриращите сенки в белите дробове с разпадането без него, треска, хемоптиза при тези пациенти води до изключване на туберкулоза, рак на белия дроб, лобарен пневмония, както и някои от най-редките болести, особено полиартрит нодоза.
синдром на Goodpasture
синдром на Goodpasture - рядко заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с поражения на белите дробове (белодробен кръвоизлив) и бъбреците (гломерулонефрит) и е по-често при млади мъже. В 90% от пациентите в кръвта циркулиращи антитела на гломерулната базалната мембрана на бъбречните клетки и алвеолите. Най-типичните морфологични изменения в белите дробове - разрушителни kapillyarity mezhalveolyarnyh прегради с хеморагична пневмония. При бавно прогресиране на заболяването е доминиран от дифузно или фокална мосидероза или белодробна фиброза.
синдром на Goodpasture Clinic
Основните симптоми на белодробни лезии са хемоптизис и белите дробове, кървене, което може да бъде както лесен и изключително сериозни, застрашаващи живота на пациента. Заболяването започва с остра хрема, хемоптиза, умерен задух и кашлица. Понякога, след епизод на хемоптиза се наблюдава относително ремисия белодробна процес, но често се повтаря хеморагична пневмония, която постепенно води до развитието на белодробен мосидероза и дифузна интерстициална фиброза с прогресивно дихателна недостатъчност ограничителен тип. Скоро се присъединят към симптомите на гломерулонефрит (протеинурия, хематурия), която бързо прогресира до бъбречна недостатъчност с олигурия след няколко седмици или месеци. Обикновено открити извънкапилярното кресцентичен нефрит, както и за имунофлуоресценция проучване - линейни антитела към депозити базална мембрана в гломерулите на бъбречни клетки с или без допълнение SOC.
Понякога заболяването се развива постепенно, пациентите се оплакват от непродуктивна кашлица с храчки ивици с кръв, увеличаване на задух, белодробни subfebrilitet.Rentgenologicheski разкриват двустранно неравномерно цвят близо до корените, и по време на белодробна хеморагия - прахообразни дифузно потъмняване поради натрупване на кръв в алвеолите. По време на хронични белодробни интерстициални промени отглеждане на процеса в функция лаборатория тъкан legkih.Postoyannym е желязо-дефицитна анемия поради загуба на кръв. СУЕ рядко се увеличава. В храчки идентифицира макрофаги, съдържащи хемосидерин (siderofagi).
Диагноза и диференциална диагноза на синдром на Goodpasture
Ако хемоптиза и промени се появяват едновременно в урината, диагнозата не създават никакви особени трудности и може да се потвърди чрез откриване на антитела на гломерулната базалната мембрана на бъбречни клетки в кръвта или от бъбрек биопсия. В тези случаи, когато хемоптиза е само симптом, е необходимо да се изключи други причини за това - на белодробен тумор, туберкулоза, грануломатоза на Вегенер, хеморагичен васкулит, белодробно мосидероза.
нодозен нодоза
Когато нодозен нодозен наблюдавана в белите дробове генерализирано panangiitis засегне главно артериолите и венули и грануломатозни-Fibroplastic промени в стените им. С голяма упоритост открият capillaritis mezhalveolyarnyh прегради, които могат да бъдат придружени от удебеляване на основни мембрани. Съдови промени са комбинирани с инфилтрация на белия дроб от еозинофили и неутрофили.
Клинично, на белия дроб най-често се проявява хипереозинофилен астма, която може да предизвика развитието на лекарства. Астма изпълнение периартрит нодоза третира чужбина отделно в групата на васкулит некротична нарича алергичен грануломатозен ангиит (синдром на Churg - Strauss). Астматичен вариант 2 пъти по-често при жени на възраст между 20-40 години. V 2 / и пациенти предхожда появата на пристъпи на задух различни алергични реакции (уртикария, ангионевротичен оток, сенна хрема). Бронхиална астма с нодуларна периартрит различен постоянство и тежест, често е сложно астматикус статус. Отличителна черта е комбинация от високо кръвно еозинофилия, въпреки появата на болестта на броя на еозинофилите в кръвта не може да превишава 10-15%. Като обобщаване на заболяването средно 2-3 години след появата на астма атакува редица еозинофили се увеличава до 50-80%. процес нодоза размножаване Основните прояви периартрит са повишена температура (90% от пациентите), периферен неврит (75%), увреждане на бъбреците и артериална хипертония (50%), abdominalgii (60%), различни кожни промени, артралгия и миалгия, промени в сърцето , В допълнение към астма, една трета от пациентите се наблюдава еозинофилни белодробни инфилтрати или пневмония.
В класическия нодуларна периартрит увреждане на белите дробове се наблюдава в 15-20% от случаите. Основните примерни изпълнения са белодробна va.skulit (съдов пневмонит) и интерстициален пневмонит. Съдова пневмония може да е първият признак на нодозен нодоза или се развива в средата на заболяването. Тя се характеризира с появата на треска, непродуктивна кашлица, хемоптиза, недостиг на въздух. Когато radiographing показват рязко увеличение на белодробна модел, както и части от тъкан инфилтрация на белодробни, главно в базалната. На участието на плеврит, разработени (обикновено хеморагични) в съдовете на процеса плеврата. Има случаи на белодробен инфаркт, усложнени от разпадането на белодробната тъкан и перифокален пневмония, както и артериална руптура на аневризма с масивен белодробен кръвоизлив при пациенти. Изключително рядко се наблюдава интерстициален пневмонит с прогресивно дифузна белодробна фиброза.
хеморагичен изскимтя
Хеморагичен васкулит характеризира с лезии микроваскуларни изменения и типичен кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците. увреждане на белите дробове, причинено kapillyaritom mezhalveolyarnyh стени с депозити на имуноглобулин А, е рядкост. Основните симптоми на това са непродуктивна кашлица, кашлица кръв, недостиг на въздух, които се срещат в средата на болестта на фона на хеморагични обриви, артрит, гломерулонефрит. На изследване, пациентите показват хрипове или крепитации в белите дробове, с Х-лъчи - признаци на съдова пневмонит или няколко инфилтрати.
неспецифични aortoarteriit
белодробните съдове в неспецифично aortoarteriit (Takayasu заболяване) са включени в патологичния процес в 10-30% от случаите. Има случаи на белодробна артерия артерит с развитието на остра белодробна хипертензия и белодробна болест на сърцето. С разгрома на малките клонове на белодробното съдово пневмония може да се случи. Тези пациенти се оплакват от кашлица, хемоптиза, умерен задух.
Специалисти по белодробни заболявания в Москва
Цена: 1400 рубли.
Специалности: кардиология, вътрешни болести, пулмология.
Hadzegova Светлана Ruslanovna
Цената на прием: 1400 рубли.
Направете една среща 1400 търкайте.
