базедова болест е един вид хипертиреоидизъм, която се проявява най-вече при жените (7 пъти по-често от мъжете), и най-често се вижда по време на 3-4th десетилетия от живота. За болестта се характеризира с гуша, лезии на кожата и очите, но всички три прояви не винаги са намерени заедно.
Причини за възникване на Базедова болест
Известно е наличието на фамилна предразположеност към базедова болест. Най-важната роля на генетични фактори в патогенезата на заболяването.
Хипертироидизъм възниква в резултат на стимулиране с TSH рецепторни автоантитела към тези рецептори - т.нар тироид стимулиращ имуноглобулини. Прекалено стимулиране води до увеличаване на синтеза и секрецията на хормони на щитовидната жлеза и растежа на щитовидната жлеза.
Причини за образуването на автоантитела на тироид-стимулиращ хормон рецептор неизвестен, но се предполага, че на базата на този механизъм са инфекциозни и фактори на околната среда, както и стрес, свързани с имуносупресия. Причините за прояви на болестта на кожата и очите, базедова също са неизвестни. Вероятно тези прояви се дължат на кръстосана реакция с рецептори на тироид-стимулиращ имуноглобулини тиротропин на фибробласти в орбита и в дермата. Това взаимодействие води до получаване на множество цитокини и глюкозаминогликан синтеза чрез фибробласти. Промени, свързани с натрупването на глюкозаминогликани и оток на тъканите, клинично явни промени в кожата и очно заболяване.
Симптомите на Базедова болест
базедова болест е често първата проявява различни общи симптоми и признаци на хипертиреоидизъм. Може да се открие хипертония, сърдечна недостатъчност и обостряне на ангина пекторис. особено при възрастни пациенти със съпътстващи заболявания на сърдечно-съдовата система.
Проявите на Базедова болест
- безпокойство
- прекомерно потене
- fatiguability
- топлина чувство (лоша поносимост на топлина)
- сърцебиене дефекация
- раздразнителност
- менструални нарушения
- сърдечен пулс
- Недостиг на въздух, или усещане за липса на въздух
- безсъние
- загуба на тегло
- Енергичен и силен импулс
- Повишено систолично кръвно налягане
- Тънка коса като коприна
- Фин тремор на ръцете и езика
- хиперкинезия
- хиперрефлексия
- онихолизата
- Слабостта на скелетните мускули на горната част на тялото
- Wide око процеп на горния клепач изоставането от ириса prifiksatsii погледнете обекта, бавно се придвижи надолу
- тахикардия
- Топло влажна гладка кожа
Щитовидната жлеза в базедова болест обикновено дифузно повишена и ЕЕ консистенция може да варира от лека до плътна. Над жлеза може да се усети шум или вибрации, което показва повишена васкуларизация. Често открива чрез палпация увеличи пирамидална акция.
Пациенти с Грейвс bolez могат да изпитват промени в гнезда (orbitopathy), включително и exophthalmos proptosis. Тези промени могат да доведат до усложнения - лека хиперемия (с хемоза, конюнктивит, подуване и периорбиталната област) на роговицата язва, неврит на зрителния нерв, оптична атрофия нерв, exophthalmic офталмоплегия. Бързо прогресираща proptosis наречен злокачествени exophthalmos. В базедова болест се отразява и на очен мускулите, което води до възпаление, увеличаване на мускулната и последващото им фиброза, нарушаване на функциите си, а понякога и до диплопия.
кожни лезии, свързани с болестта на Грейвс обикновено се появяват върху задната страна или спират pretibial област под формата на повдигнати, удебелени хиперпигментирани области ( "портокалова кора"). Тези лезии могат да бъдат придружени от сърбеж и подуване здраво.
Диагностика на Базедова болест
лабораторни тестове
В базедова болест и други форми на хипертиреоидизъм наблюдава повишени нива на циркулиращия свободен Т4 и Т3, с неоткриваеми концентрации тироид стимулиращ хормон. Понякога, само показват нарастване на концентрацията на Т3. Това състояние е известно като Т3 тиреотоксикоза. Когато радиоизотоп проучване на базедова болест се характеризира с дифузен увеличава поглъщането на радиоактивен изотоп на щитовидната жлеза.
Наличието на хипертиреоидизъм, гуша и офталмопатия вярвам действителната знака на Базедова болест. Когато се комбинират в пациента на симптомите радиоизотопни сканирането показва само в редки случаи.
Symmetrical гуша, особено в присъствието на шум на това, най-характерни за болестта на Graves, въпреки че понякога предизвиква подобни дисплеи могат да служат аденом, секретиращ хормони на щитовидната жлеза, както и състояния, свързани със стимулиране на трофобластни щитовидната (хориокарцином и hydatidiform мола). определение от палпация самотен възелче може да покаже токсичен аденом, докато множество възли предполагат мултинодуларна гуша. Чувствителна папилация на щитовидната жлеза при пациенти, подложени на вирусно заболяване, са показателни за подостър тиреоидит. Липсата на осезаем щитовидната определени точки на екзогенен доставката на тиреоиден хормон (изкуствен хипертиреоидизъм) или, по-рядко, в извънматочна източник на производство на хормони на щитовидната жлеза (яйчниците гуша).
Хипертиреоидизъм, освен yodindutsirovannogo, характеризиращ се с повишено натрупване на радиофармацевтика при сканирането на радиоизотоп. Обратно, за тиреоидит причинено от прекомерно освобождаване на хормони на щитовидната жлеза депо, характеризиращи се с ниско ниво на натрупване на радиофармацевтика (обикновено <1%). У пациентов с эктопической тиреоидной тканью, как при яичниковом зобе, отмечается повышенное накопление радиофармпрепарата в области яичников.
Лечение на базедова болест
Всички пациенти с базедова болест трябва да се лекуват с антитиреоидни медикаменти. Понякога, за да предизвика ремисия като първа линия на наркотици, използвани tionamidy. В други случаи, те се използват за краткотрайно лечение да се справят със симптомите на болестта, преди лекарства за лечение на радиоактивен йод или преди операцията.
За ефективно лечение на заболяване пропилтиоурацил Грейвс (ПТУ) и метимазол б-адренорецепторни антагонисти (В-блокери). б-блокери се използват като помощни средства като намали много от клиничните прояви на излишък симпатикова стимулация - тремор, тревожност и сърцебиене.
По принцип, ако чувствителност на пациента tionamidy позволява много ефективно да спре хипертиреоидизъм.
В групи от деца, юноши и пациенти с малка гуша и хипертиреоидизъм слаб е най-характерно за спонтанно възстановяване при лечението на само един tionamidnymi лекарства. Трябва да се отбележи, че с по-дълъг лечение tionamidnymi лекарства, продължителни ремисии появяват по-често. Ето защо, повечето от специалистите препоръчват да приемате лекарства tionamidnyh най-малко 1 година.
Радионуклиден терапия се използва за лечение на хипертиреоидизъм с 1940. както и много експерти в лечението на пациенти в напреднала възраст с базедова болест предпочитат този метод на лечение. Методът се използва също за лечение на токсичен гуша и многостранни единични (единични) токсични аденоми и за отстраняване на остатъчния щитовидната тъкан или злокачествени клетки след субтотална тиреоидектомия. Радионуклид терапия е абсолютно противопоказано по време на бременност, тъй като може да доведе до фетален хипотиреоидизъм.
При подготовката на пациентите за изследване с радиоактивен йод tionamidnye предписани медикаменти, които могат да намалят нивото на хормоните на щитовидната жлеза. При получаване tionamidnyh препарати за 4-5 дни радиоизотоп терапия се извършва чрез определяне навътре натриев йодид (131I).
Въпреки че целта на радиоактивен йод терапия - е да се постигне еутиреоидно състояние, но в резултат на лечение в доза-зависим, често развиват хипотиреоидизъм. След една година наблюдение на пациенти след radioiztopnoy терапия установено, че постоянно хипотиреоидизъм открива не по-малко от 50% от пациентите, лекувани с лечение с висока доза, докато резултатите от 25 години наблюдение показват, че постоянно хипотиреоидизъм след терапия с ниска доза е посочено най-малко 25% от пациентите , Затова всички пациенти, лекувани с 131I, изискват дългосрочно проследяване. В момента, няма данни, показващи, че радиоактивен йод терапия увеличава риска от рак на щитовидната жлеза.
Основната цел на хирургично лечение - отстраняване на хипертиреоидизъм, чрез намаляване на обема на функционираща щитовидна жлеза. Обем оставя жлезиста тъкан обем, определен от разширения на простатата.
Показания за работа в базедова болест
Тъй като бременността радиоизотопни терапия не може да се извърши, оперативното лечение е предназначен за всички бременни жени нетърпимост tionamidnyh препарати или ако това е невъзможно да се контролира хипертиреоидизъм от медикаменти. Хирургично лечение е показан като други пациенти с непоносимост tionamidnyh лекарства или радиоактивен йод, с гуша голям, което води до свиване на дихателните пътища или дисфагия или при избора на пациенти хирургия вместо консервативна терапия.
Подготовка на пациент с тиреотоксикоза до планирания хирургичното лечение започва с дестинация tionamidnyh лекарства за постигане на еутиреоидна държавна или поне до контрола на симптомите на хипертиреоидизъм преди операцията. За намаляване на признаците и симптомите, свързани с адренергична стимулация се използва бета-блокери. 7-10 дни преди операцията, предписана орално под формата на калиев йодид, наситен разтвор или разтвор на Lugol (съдържащ 7 мг йод в една капка).
Пациенти, изискващи спешни тиреоидектомия, преди операцията за 5 дни третиране, извършено бетаметазон (0,5 мг на всеки 6 часа) yopanoevoy Θ киселина (500 мг на всеки 6 часа) и пропранолол (40 мг на всеки 8 часа). Доказано е, че такъв режим на дозиране позволява безопасно и ефективно извършване на профилактика на следоперативни тиреотоксична криза.
В повечето случаи след тиреоидектомия Can ниско напречен разрез на шийката на матката (Кохер достъп). Кожата с подкожно мускул otseparovyvaetsya до върха на хрущяла на щитовидната жлеза, до grudinoklyuchichnyh ставите и навън към вътрешния ръб на гръдноключичносисовиден мускул.
Повечето хирурзите предпочитат да се разделят subhyoid мускулна вертикално в разреза и да го разделят от щитовидната капсула тъп начин и странично сцепление. След откриването на горния прът на щитовидната жлеза, с повишено внимание - не се повреди външната клон на нерв ларинкса - лигира за високо щитовидната артерия и вена. Освобождаване на горния прът мобилизира страна и задната повърхности щитовидната лоб и идентифицира страна на долната жлеза щитовидната артерия.
Периодично ларингеален нерв из медиално до простатната капсула, на мястото на пресичане с долната щитовидната артерия. От тук повтарящ ларинкса нерв е внимателно проследено до преминаването през cricothyroid мембрана, където тя е отделена от прикриване на щитовидната жлеза си. горните паращитовидните жлези могат да бъдат открити в същата област. Обикновено те са с диаметър образувания до 1 см, разположени в пресечната точка на долната щитовидната артерия и повтарящи ларингеален нерв. Всяко усилие трябва да бъде да се запази паращитовидните жлези.
От тази гледна точка работата спокойно може да се справи и отзад по-ниска венозна щитовидната клон. жлеза напречно провлак между скобите и делът на щитовидната жлеза се разделя директно от трахеята. При наличието на пирамидална лоб, който се намира в предната част на трахеята и ларинкса, той трябва да бъде премахнат, тъй като тя може да доведе до хипертиреоидизъм рецидив.
Пациенти с базедова болест най-често се извършват на двустранна субтотална резекция на щитовидната жлеза. Такава операция изисква повтаряне на етапи горе на противоположната страна. Алтернатива на работа - лобектомия от едната страна и от другата субтотална резекция (Dunhill работа), на която е малко по-голям фрагмент тъкан, но тя е много по-лесно да се извърши последващо лечение.
Поради лек оток поради интубация веднага след прекъсване на интубацията не може да забележите признаци на увреждане на нервите, но в този момент пациентът настоява глас влошаване през следващите 12-24 часа след операцията. Интраоперативно, за предотвратяване на такива усложнения, е полезно да се извършва периодичното нервна стимулация с помощта на специален стимулатор и намаляване на палпация на мускулите на ларинкса. Ако след операцията пациентът се появява пресипналост, хирургът трябва да се уверите, че провеждането нерв не е счупена. В случай на повреда на външните клонове на ларинкса нерв пациента могат да изпитват умора, когато говорим и лесна промяна на гласа, особено по високите тонове. Такова увреждане може да бъде от решаващо значение за певци и обществени говорители. Ето защо, по време на работа е необходимо да се положат всички усилия, за да се определят ясно и запазване на нервите, защото мястото, на нервите, близо до щитовидната sosuditoy крака допринася за такива наранявания. Преходна пареза на нерви се среща в 3-5% от пациентите. Възстановяване на функциониране на нервната система в същото време изисква няколко дни до 4 месеца. Пълен нервно увреждане настъпва в 1% от случаите или по-малко.
Ако повредата или изрязване на паращитовидните жлези развиват хипопаратиреоидизъм. По време на работа на тези жлези е необходимо да се изолира и се всички усилия за поддържане на кръвното тяхната доставка, които в 30% от пациентите се извършва директно от капсулата на щитовидната жлеза. Ако нарушите кръвоснабдяването на паращитовидните жлези, или когато те са заличени заедно с щитовидната жлеза е важно да се направят автоложна трансплантация. Преходна хипопаратироидизъм след тиреоидектомия се вижда в 3-5% от пациентите. Такова състояние в непосредствена следоперативния период изисква предписване поддържаща терапия витамин D3 и калциеви препарати. Постоянен хипопаратироидизъм се среща в по-малко от 1% от пациентите.
След операцията пациентът трябва внимателно наблюдение за ранно откриване на кървене или на дихателните пътища обструкция. Пациенти с нарастващите хематоми-нарастване на болката понякога причинява пресипналост и бързо развитие на симптоми на обструкция на дихателните пътища, хрипове и респираторна депресия. Ако подозирате, свързани с кървене, премахване на конците, за да разкрие на раната и веднага евакуира хематом (ако е необходимо - директно в къщата). Понякога, обструкция на дихателните пътища настъпва в резултат podskladochnogo nadskladochnogo или оток. Консервативно лечение - вдишване на овлажнен кислород и интравенозни кортикостероиди.
Свързани статии