Автоимунните заболявания, че е, симптоми, диагностика, лечение, причините, симптоми

Какви са автоимунни заболявания

Продължителното образуване на автоантитела или клетки на имунната система с Т клетъчно активиране собствени антигени могат да повредят тъкани или органи. т. е. развитие на автоимунно [имунната autoagressive) заболяване. Наличието на автоантитела в себе си не е критерий за автоимунно заболяване, т. За. Автоантитела може да се появи временно в отговор на увреждане на тъканите.

Причините за автоимунни заболявания

При нормални условия, автоимунни заболявания не се развиват, защото:

Незрелите Т клетки, които разпознават автоантигени най-често се заличават в тимуса чрез клонални механизми заличаване;
клон зрели Т лимфоцити инактивирани (анергия занитване). Причината за това - липсата на костимулаторни сигнали (по-специално В7 протеин) към клетките в тъканите;
Т-лимфоцити разпознават собствени антигени, не се активират (без имунна) при определени условия.

Етиологията и патогенезата на автоимунните заболявания не е напълно изяснен, но образуването на автоантитела и Т-клетъчно активиране се основава на същите механизми, които са включени в процесите на имунни реакции в отговор на чужди антигени. На развитието на автоимунни заболявания в един или друг начин засяга следните причини.

Генетично предразположение, поради наличието на определени алели HLAII. Например, носители HLAII алели DR3 + DR4 риск от развитие на диабет gotipa 1 500 пъти по-висока от тази на носителя DR2 + DR2.
Пол мъж. Значимостта на този фактор е особено високо по време на пубертета, поради влиянието на половите хормони върху активността на клетки на имунната система. Например, процентът на пациенти със системна лупус еритематозус, мъжко и женско е 10: 1, и пациенти с анкилозиращ спондилит - 1: 3.
Автоантигените в състава в имунните органи (мозък, очите, тестисите, матката) могат да ги оставят с кръвта (но не с лимфата) и взаимодействат с Т клетки, въпреки че обикновено не причинява автоимунно заболяване, т. За. Автоантигените обикновено са в тандем с TGF-β. Вероятно, активираните Т-клетки (вместо увреждане Т-клетки). Автоантигените на тези области и да предизвикат автоимунни заболявания, такива като миелин основен протеин (IDB) на мозъка причинява множествена склероза - един от най-честите автоимунни заболявания. При опити с животни е установено, че IDB не предизвиква толерантност или анергия на Т клетки, и предизвиква имунен пренебрегване води до разрушаване на миелина в случаите, когато навсякъде има активиране специфични МВР Th1-клетки, които след това прониква в мозъка. По същия начин, на имунния отговор към протеините се разделят при увреждане на окото, може да доведе до изменения на интактен окото (симпатична офталмия). Друг пример е безплодие, причинено от образуване на автоантитела срещу спермата. При нормални условия на ембриона или плода с неговите различни антигени (наследи от бащата) не се разпознава от имунната система на майката (поради развитието на толерантност на системата за чужди антигени за него), т. За. Плацента индуцира анергия майката лимфоцити. Нарушения на функцията на плацентата доведе до спонтанен аборт.
В патогенезата на автоимунните заболявания могат да бъдат включени инфекция. Например, Т клетки, реактивни към МВР, се активират в присъствието на някои бактерии (експериментално е установено, че това може да се състои от адювант Mycobacterium Фройд). Тези патогени причиняват липсващи kostimulyatsionny сигнал (см. По-горе). В допълнение, антитела срещу определени антигени на инфекциозни патогени или Т-клетки са в състояние да реагират кръстосано с антитела (молекулна мимикрия). Например, антитела срещу Streptococcus A sautoantigenami взаимодействат с развитието на сърдечна ендокардит, съвместно с развитието на артрит (ревматоиден артрит) и в бъбреците с развитието на гломерулонефрит.
Нарушената регулация на имунната система с неизвестен произход (не потискащи CD8 клетки, което води до смъртта на CD4 + Т клетъчен антиген).

Щети собствените тъкани на автоимунни заболявания съответства реакции механизми на свръхчувствителност от тип II-V. Необходимо е да се прави разлика системни автоимунни заболявания (например системен лупус еритематозус [реакция тип III]) на органи, и тъканно-специфични автоимунни заболявания. Примери II реакции на свръхчувствителност са автоимунна хемолитична анемия, синдром на Goodpasture. Ревматоиден артрит, множествена склероза и диабет тип 1 (в която Т лимфоцити унищожи CD8 собствени панкреатични В-клетки) принадлежат към тип IV алергични реакции. реакции Примери V-тип може да бъде автоимунно заболяване, при което активирането се извършва на хормон рецептор (базедова болест) или рецепторна блокада (миастения гравис).

Булозен пемфигоид се характеризира с разцепване на подкожно възпалителни кератиноцити да образуват еозинофилна инфилтрация. Тя изисква съвет от специалист. Необходимо е да се изключат други причини булозен заболяване, например порфирия, странични ефекти от лекарства (NSAIDs, барбитурати, фуроземид), диабет и булозен амилоидни. Когато диференциалната диагноза, особено когато локализиран мехурчета, помисли на вероятностите булозни реакции към ухапване от насекоми и булозен импетиго. Напрегнат мехури по дланите и стъпалата могат да възникнат, когато ендогенна екзема или гъбична инфекция.

Автоимунните заболявания булозни: симптоми и признаци

Непокътнати, сърбящи мехури, пълни с течност.
Уртикария, еритемни плаки, придружени с много силен сърбеж (prebulleznaya обрив етап).
Ерозията на кожата и / или лигавиците.

Автоимунните булозна болест: Причини

Чести: булозен пемфигоид, пемфигус вулгарис.

Редки: гестационен пемфигоид (във втория и третия триместър от бременността), херпетиформен дерматит, ексфолиативен пемфигоид, придобита булозна епидермолиза, IgA заболяване на лигавиците, паранеопластична пемфигус.

Нежеланите прогностични фактори

Pemphigus (по-висока смъртност в сравнение с други автоимунни булозен заболяване).
Възраст по-стари от 60 години.
Участието на голяма повърхност на кожата.

Автоимунни булозни заболявания: диагноза

Хистологично изследване на съдържанието на свеж мехур и кожна биопсия близко балона последва посоката на биопсията за директно изследване имунофлуоресцентен.
Проучването на кръвен серум от индиректна имунофлуоресценция.

Автоимунните булозна болест: Лечение

Възможно най-скоро, консултирайте се със специалист. Обща събитие

Цялото съдържание мехурчета трябва да се аспирира. Ежедневно се запознаят на пациента да се идентифицират нови балони.

Пациентът трябва да приема ежедневно вана с добавка на пластификатори и, ако е необходимо, хлорхексидин за предотвратяване на вторични инфекции. За мехурчета лечение с разтвор на калиев перманганат, грижа влажни повърхности - безформени монтаж превръзки, например dzhelonetr mepitel или който е фиксиран на тръбното тяло превръзките. Той не препоръчва използването на свързващо покритие, например Fegaderm. Тя препоръчва на пациента е бил на «Clinitron» марка легло.

Сърбеж предписани антихистамини с седативен ефект (например, хидроксизин вътре.

Мощни glkzhokortikoidnye за външно приложение (например, dermoveyt крем) трябва да се прилага на индивидуалните елементи булозен два пъти дневно.

Възрастни пациенти имобилизирани профилактично подкожно хепарин.

Пациент, нуждаещ се от внимателно проследяване на водно-електролитния баланс и редовен OAK наблюдение, урея, електролити, чернодробни функционални тестове.

Специфична терапия. Консултирайте се със специалист

Ако има значителни увреждания на конюнктивата на пациента е необходимо възможно най-скоро, за да се консултирате с очен лекар.

Когато пемфигус изисква прехвърляне на имуносупресанти във високи дози (80-120 мг преднизолон), но леко ефект заболяване може да бъде получена от по-малки дози.

С ограничен или по-малко тежка булозен пемфигоид достатъчно цел на границата на глюкокортикоидни средства (например, dermoveyt крем) и в някои случаи дозата на никотинамид 0.5-2.5 грама на ден и антибиотици (еритромицин или тетрациклин). В напредналите процеси изискват имуносупресивна терапия. Обикновено преднизолон в доза 30-60 мг на ден доза с избора зависимост от клиничния ефект (целта е да се спре образуването на нови мехурчета).

Когато разпространен и не оказва влияние на глюкокортикоиди азатиоприн се прилага в доза от 50-100 мг на ден.

Използването на огнеупорни случаи показано метилпреднизолон, циклофосфамид, циклоспорин, микофенолат мофетил, хлорамбуцил и плазмафереза.

Слуз в присъствието на лезии на тяхната редовно diflamr разтвор лекувани с тетрациклин, докато болезнени ерозии добавят към лечение Korlan таблетки (2.5 мг хидрокортизон). Понастоящем извършва експериментални изследвания 0.1% разтвор на лечение с такролимус устната кухина.

При продължаващо влошаване следва да бъдат изключени, за да се присъединят към бактериална или вирусна инфекция. Пемфигус вулгарис (пемфигус), характеризиращ akantolizisom отделение и кератиноцити в епидермиса. При изключване възниква пемфигус вулгарис кератиноцити разположени над базалната мембрана, докато при листните-пемфигус дисоциират кератиноцити разположени повече повърхностни слоеве на епидермиса. Пенициламин, каптоприл, рифампицин и други лекарства в редки случаи причиняват puzyrchatkopodobny синдром, който е клинично неотличимо от пемфигус вулгарис. На него се пада по-малко от 10% от всички случаи на пемфигус.