Автоимунна хемолитична анемия (АНА), поради наличието на автоантитела на повърхността на еритроцити, т. Е. антитела, насочени срещу автоантигени. Автоимунните еритроцитни антитела могат да имат специфичност за антигени на червени кръвни клетки или костен мозък антигени eritrokariotsitov.Razlichayut идиопатична (първична) и симптоматично (вторичен) AGA. Последно развиват срещу лимфопролиферативни заболявания, рак, дифузни заболявания на съединителната тъкан, някои инфекции, хроничен активен хепатит и цироза.
Етиологията и патогенезата на автоимунна хемолитична анемия
Основата за образуването на еритроцитни (и други) автоантитела е загубата на имунологична толерантност. Сложни механизми, водещи до загуба на способността на организма да се прави разлика между "своята" и го възприемат като "чужди" включва различни нарушения в системата на имунни клетки и взаимодействието между идиотипни и анти-идиотипни антитела.
Честотата на поява на автоантитела antierythrocyte увеличава с възрастта, но само малка част от хората, които причиняват хемолитична анемия. Анемия и неговите клинични прояви зависи от плътността на антитела на повърхността на червените кръвни клетки, способността на антитялото да фиксира комплемента, температурният диапазон на активност на антитела срещу периферна посока предимно еритроцити или erythrokaryocytes, отстраняване на далака на еритроцити, покрити с антитяло.
В зависимост от характеристиките на серологични автоантителата са няколко типа АНА-непълна топлина антитела, студени аглутини пълно, двуфазни gemolizinami.Chasche отговарят на AHA с непълни топлина антитела тип IgG. AGA Kholodova с поликлонални IgM антитела могат да бъдат свързани към цитомегаловирусна инфекция, инфекциозна мононуклеоза, микоплазма инфекция; моноклонално Kholodova аглутини синдром идентифициране на моноклонални IgM антитела може да предхожда развитието на лимфом и болест на Waldenstrom; има и идиопатични форми, обикновено при по-възрастните.
AGA с двуфазен хемолизин наблюдава в пароксизмални студени хемоглобинурия, понякога вирусна инфекция, сифилис, както и извън контекста на специфична причина. Това е най-рядък вид AGA.
AGA форми, свързани с антитела срещу erythrokaryocytes, наречени "частично на червените кръвни клетки." Автоимунните анемия потвърждава чрез откриване в серума на тези пациенти, антитела със специфичност за маркер антиген не erythrokaryocytes експресирани върху мембраната на зрели червени кръвни клетки. Частично червените кръвни клетки - съществува нехомогенни заболяване и наследствена форма.
Клиника автоимунна хемолитична анемия
Лабораторни находки в автоимунна хемолитична анемия
Фиксирана на еритроцити непълни топлина антитела разкриват директен тест на Coombs (тест антиглобулиновия), който е положителен при повечето пациенти. Методът се състои в аглутинация на червените кръвни клетки, покрити с IgG-антитела, заешки антисерум срещу човешки гама-глобулин. Непряко Coombs не диагностична стойност, тъй като позволява да се определи наличието на непълни термични антитела, съдържащи се в серума и могат да бъдат антитела, така и izoantitelami. В тази проба донор червени кръвни клетки се инкубират със серум от кръвта на пациента, а след това те се промиват и се смесва с антиглобулинов серум, т. Е. Извършва Coombs проба и с негова помощ се установи дали има на повърхността на еритроцити непълна донорно антитяло. Допълват компоненти C3A и C3b на повърхността на еритроцити могат да бъдат определени като се използва специфичен антикомплементарна серуми.
Наличието на термични хемолизини в серума на пациента се оценява чрез неговата способност да индуцира кисела среда в хемолиза на еритроцитите донор в присъствието на комплемент или захароза основава на положителни проби когато серума на пациента се смесва с червени кръвни клетки на донора и наблюдава случаите на хемолиза в присъствието на захароза.
За да се определи пълната студен аглутинин серуми пациент титрува сол среда се добавя донори червени кръвни клетки и поставяне на сместа в различни температурни режими наблюдавани аглутинация на еритроцитите. При тежки хемаглутинация заболяване студен аглутинация на еритроцити настъпва при голямо разреждане на серума на пациента (хиляди пъти, показващи висок титър на студени антитела) и в широк температурен диапазон (не само при ниски температури, но и при 20 ° С). Както е посочено по-горе, студени антитела са антитела IgM тип на естествен, нормален серум се откриват при титър 1: 4, както и способността за индуциране на аглутинация на еритроцити донор се появява само при температура от 4 ° С Пароксизмална студен хемоглобинурия Диагноза въз основа на откриване двуфазна хемолизин: кръвния серум на пациента с еритроцити на донор или пациент се поставя в хладилник (на фиксиране хемолизини на еритроцитите повърхност), а след това - в термостат, където хемолиза.
Диагноза и диференциална диагноза на автоимунна хемолитична анемия
Първо се установи наличието на хемолитична анемия у пациента и след това определете си природа, важното липса на фамилна анамнеза за наследствени заболявания и симптоми. За AGA антитела с непълна топлинна характеристика положителен директен тест на Coombs, но отрицателен Coombs не изключва диагнозата, тъй като еритроцитите аглутинация зависи от плътността на антитела на повърхността на еритроцити. Чувствителността на пробата се увеличава с метода, аглутинация на. Ако малко антитяло и аглутинация на пробата Coombs не, тогава да еритроцитите, промива се от излишната антиглобулиновия заешки серум суспензия се прибавя изпитване еритроцити с ковалентно прикрепен към него агрегирани протеини животински имунен серум, съдържащ антитела срещу заешки гама-глобулин. Тези антитела се свързват специфично към заешки у-глобулин, разположен на повърхността на червените кръвни клетки на пациента и предизвикват тяхното аглутинация.
Наличието на синдром на Рейно, бързо autoagglutination, понякога дори и при изготвянето кръв и особено това съхраняване в хладилник, обратимостта на аглутинация при затопляне предполага AGA със студени аглутини. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на студено аглутинин в серума. Трябва да се счита за част от AGA свързващо вещество със системни заболявания на съединителната тъкан, особено SLE, RA, хроничен активен хепатит, и лимфопролиферативни тумори. Диференциална диагноза идиопатична AGA извършва с други видове хемолитична анемия. Хемолизин форма на заболяването трябва да се разграничава от заболяване Marchiafava Michele, анемия поради дефицит на G-6-PD; хронично рецидивиращ форма с spherocytes кръв намазка диференцират с наследствена microspherocytic анемия, хетерозиготни (3-таласемия. При диференциалната диагноза на двете идиопатични и симптоматични форми AGA необходимо да се разгледа и анемия, причинена от механично разрушаване на еритроцитите. еритроцитите унищожаване чрез механично traumatization наблюдава, когато трите най- важни клинични условия: протезни сърдечни клапи и кръвоносните съдове (поради повишена турбулентност в кръвния поток), хемоглобин Опора Rhee (в резултат на механично увреждане на кръвни клетки в капилярите спре, когато здраво движение върху твърда повърхност), микроангиопатична хемолитична анемия, свързана с тромботична тромбоцитопенична пурпура (Moschcowitz'disease), хемолитична-уремичен синдром, синдром на ICE, злокачествена хипертония (поради увреждане на еритроцитите при преминаване през малки плавателни съдове с отлагане на фибрин).
За този тип анемия характеризира със специфични морфологични промени в кръвното намазка - анизотропия и пойкилоцитоза еритроцити феномен на фрагментиране (наличие на голямо количество shizotsitov, каска еритроцити, еритроцитите шип), във връзка с обичайните симптоми на интраваскуларна хемолиза. Освен това, за определяне на специфичната форма са важни клинични признаци на заболяване (състояние), които са свързани с анемия. AGA случаи с остро начало, висока температура, жълтеница понякога се бърка с остър вирусен хепатит, помага изяснят идентификация диагноза признаци на хемолиза (ретикулоцитоза, намаляване на серумните нива на хаптоглобин). Когато beskrizovom рамките AGA често подозира рак, насочена изследване позволява да се установи естеството на хемолитична анемия и автоимунни си природа.
Хематолози в Москва
Цената на 2200 рубли. От 1430 рубли.
Специализация: Therapy, хематология. Нефрология.
Rameev Wilen Vilevich
Цената на прием: 22001430 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 770 рубли.
Свързани статии