Автоимунна хемолитична анемия с термични антитела - причини, клинично
Genuinnaya автоимунна хемолитична анемия с термични антитела. разпределени по специална характеристика автоантитела са клинично различен от този на студена антитела, въпреки че е много подобен на хронична хемолитична анемия тип mikrosferotsitnogo. Този факт бе отбелязано Widal и Abramie в началото на наблюденията си и името им, придобити хронична хемолитична жълтеница. Честота курс на заболяването е еднаква за жени и за мъже, въпреки че в отделни статистически данни е широко разпространен сред жените (55-60%), особено след менопаузата.
От клинична гледна точка, автоимунна хемолитична анемия с топлинна антитяло се представя като хемолитична анемия, понякога с остър остро начало, със симптоми на тежка анемия, жълтеница и дори хемоглобинурия. В други случаи, като болестта прогресира бавно, почти незабележимо, и поради това - толкова бавно - има признаци на жълтеница и анемия, характеризиращо се с хронична хемолитична анемия и microspherocytosis: на фона на хронична Разбира се, има остри епизоди на хемолиза, която насърчава инфекция, физическо натоварване, умора, травма, емоционален стрес и определено физиологично състояние, включително менструация и бременност при жените.
По време на остра deglobulinizatsii няколко дни хемоглобин достига 4-5 грама, с жълтеница, поради скоростта на растеж на директен билирубин, урина и фекалии са оцветени във връзка с освобождаването на големи количества urobilin и stercobilin. В интериктиалния периоди хронична анемия умерени, леки или дори не са наблюдавани в тези случаи, е преобладаващият симптом на заболяването - жълтеница и рязко оцветени урината и изпражненията. При някои пациенти се наблюдава развитието на тромбофлебит - както в microspherocytosis -, холелитиаза наблюдава по-рядко и по принцип, без клинични признаци на колики zhelchnopuzyrnoy.
Spleno- и хепатомегалия развива след определен период от най-малко половината от пациентите. Произнесени спленомегалия и бързо развиваща се функция на злокачествени лимфопролиферативни заболявания, в някои случаи, HP или компютър с първоначалното поражение на далака. За mikrotromboticheskogo усложнения са коронарна болка, ЕКГ промени и дори някои мозъчни разстройства с промени ЕЕГ.
Трябва да се отбележи, че като цяло, и по-специално при деца. остро начало, със симптоми vnutrisosudietogo хемолиза, повишена температура, състояние на шок, който може да отиде в кома. Разработва хемоглобинурия, и ако това продължава няколко дни - една зловеща прогноза, въпреки че в някои случаи опрощаване се случва, дори и след 14 дни (Dacie). Известни форми на остра, повтарящи се пристъпи на няколко години и редуващи се периоди на добро здраве.
По време на остри пристъпи на прекомерна бледност е придружен от заболяване Crocq му. вероятно поради тромбоза на капилярите в резултат на аглутинация на червени кръвни клетки, като форми със студена аглутинация. В редки случаи, да доведе до гангрена akrozianoz пръсти.
Продължителността и не е възможно да се предвиди хемолитична анемия с термични антитела. В много от случаите заболяването протича спонтанно се възстанови след остър пристъп, докато в други двубои се повтарят, независимо от наличието или отсъствието на видима причина. Форми на хронично протичане продължава за дълго време, и те се развиват независимо от това дали остър или бавен старт.
Хематологичната картина на автоимунна хемолитична анемия с топлинна антитяло разпознава промени хемолитична анемия регенеративен характер с функциите за оползотворяване в основните периферни еритроцитите и ретикулоцитоза, достигайки 50- 70% при остри периоди. Червените кръвни клетки са намалени до 1-2 милиона души. А в някои случаи стават аспект makrosferotsitov.
На намазка те се поставят под формата на ролки, поради спонтанното аглутинация; аглутинация наблюдава в пресни препарати капилярна купа или стъкло - в избраната антикоагулант в кръв. Аглутинацията не се подлага на инкубация при 37 ° - като хемолитична анемия, наблюдавана при студени антитела - също defibrinizatsii. Чрез mikrokapillyaroskopii могат ясно да се проследи процесът на аглутинация в крайниците.
Осмотично стабилност кълбовидни нормално. както и autogemoliz. Въпреки това, по време на периоди на обостряне на заболяването, както и увеличаването на ретикулоцити повишена чупливост и клетка. Тест осмотичното срив отразява намалено съпротивление с пресни червени кръвни клетки, но тя е по-убедителни от един ден по-късно. Положителен резултат дава един ден по-късно и реакция autogemoliza, но под влияние на глюкоза, този процес не се коригира, а по-скоро влошава. Подобно microspherocytosis коригира ATP и инозин.
След маркиране Cr51 живота на червените кръвни клетки постоянно подценена, който е основният симптом на хронична кръв срив. Понижаването е незначително по време на остър период, достигайки 5-10 дни, и при Т 1/2 - по-малко от 5 дни, когато хематокрита пада до по-малко от 10% и хемоглобин - 3-4 г Полезни указания за спленектомия дава сцинтиграмата която разкрива присъствието на процеса на улавяне в далака. В резултат прекомерни изисквания се поставя върху тялото на процес еритропоезата както при остри и хронични фази на заболяването да се появят по периферен вид на еритробласти siderotsitov в размер на 2-30%.
По принцип, на белите кръвни клетки и тромбоцитите са подредени във физиологични граници, с нормалното им аспект. В острата фаза, както и в други хемолитични явления левкоцитоза повишава до индекс левкемия. В някои случаи със сложни имунологични разстройства имат тежка левкопения, или, по-често, тромбоцитопения, представляващо синдром Evans, което се разглежда като автоимунно процес с антитела на червените кръвни клетки и тромбоцити. Левкопенията е резултат от развитието на автоантитела, но може да възникне в резултат на вторичен ефект аглутинация на левкоцити, придружаваща процеса на аглутинация на еритроцитите.
В костния мозък се наблюдават признаци на повишено възстановяване на еритробласти, въпреки образува дълги или остри фази е възможно megalo- или makroblasticheskogo отклонение. В някои случаи, ние определяме характеристика мегалобластна реакцията на погрешно диагностицирани като мегалобластна анемия Biermer.
Също така се установява, че еритробласти костен мозък, страдащи AIHA "обвивка" непълни антитела бяха отмити с червените кръвни клетки.
Независимо от патогенетични периоди в обяснения апластична количество атака regikulotsitov намалява, до пълното изчезване на това, което се разглежда като признак за сериозно намаляване на малоценност анемия. Това състояние може да продължи дълго време, и следователно показва използването на енергийни терапевтични мерки, в някои случаи, отстраняване на далака.
Въпреки това той изрази, в които еритробластопения хемолитична анемия хиперспленизъм ефект като директно инхибира еритропоезата, макар imyutsya и данни опровергават тази хипотеза.
Средно автоимунна хемолитична анемия с топлинна антитяло
Средни форми на автоимунна хемолитична анемия с термични антитела характеризират полиморфна клинична и биологична картина поради взаимодействието с признаците и симптомите на първично заболяване, определящи патогенезата на автоимунно хемолиза: лимфопролиферативно, kolagennaya заболяване, особено РКВ, синдром на Сьогрен, дерматомиозит, PCE, RANV, автоимунна тромбоцитопения (синдром Ewans).
По-рядко се наблюдава в други автоимунни заболявания с последствия. включително автоимунен tireoz, агресивен хроничен хепатит, множествена склероза, хроничен гломерулонефрит, определен хронично грануломатозно инфекция или disglobulinemii с парапротеинемия и се превръща в хода на амилоидоза.
В хронична лимфоцитна левкемия и наркотици развитие AIHA наблюдава доста често - 10-20% от случаите (Dameshek). Обикновено при тези обстоятелства, хемолитично заболяване става хронична хемолиза аспект осцилиращ интензитет с активни атаки лимфопролиферация освен това напълно изчезва в mezhristupnye периоди и дава остър retsivid - понякога като знака на остро заболяване - на поток на връщане.
В някои случаи, в началото на лимфопролифия и обратния поток на процеса ви уведомява, хемолитична явление, което, в същото време тя успява. За дълго време, хемолитично заболяване е genuinny характер, докато в костния мозък се отбележи присъствието на малки лимфоидни инфилтрати, се разглежда като знак за автоимунно реактивен лимфоидна пролиферация (Duhamel). По-късно се развива хематологичен и хистопатологични клинична картина на злокачествен лимфоидна пролиферация под формата на CLL или наркотици.
В няколко под наш контрол на делата, започващи на наркотици се наблюдава признаци на остър срив кръв deglobulinizatsiey до 1 млн. Приблизително са идентифицирани едни и същи, но по-редките случаи, като ни в проявлението на недиференциран или лимфобластна остра левкемия, както и придобива измерение на костен мозък аплазия на компютъра, но с наличието на симптоми на хемолиза, в който впоследствие е установено, sakromatoznyi процес мозък и периферни нашествия.
В много заболявания, дължащи се на имунодефицит. отбележи придружаващия автоимунна хемолитична анемия като вторичен синдром. По този начин, тя се развива на Брутон агамаглобулинемия тип или швейцарски тип, също в отделни, по-малко специфични форми дисгамаглобулинемия (Берчану). Според статистиката Pirovskogo в разработването на възрастни, придобити агамаглобулинемия наблюдавания асоциация на автоимунна хемолитична анемия с други автоимунни заболявания като болест на Хашимото, ДКВ и др.
С течение на времето, средно по 36 месеца по-късно, има признаци на злокачествено лимфопролифия. промиване на потока или може би като следствие от злокачествено трансформирани реактивен лимфопролифия (Берчану Шварц).