Роберто Michelucci, Карло Алберто Tassinari и Masakazu Seino
История и терминология
Атонични припадъци могат да бъдат общи или фокална произход
Според клиничните наблюдения, изолирани 2 форми атонични припадъци:
(1) Кратко атонични припадъци (effondrements epileptique -. Fr), за които загуба на тонус може да бъде ограничено до главата (под формата на остър наклон надолу) или включват всички постурална мускулите, което води до спад на земята. Ако съзнанието се губи, тя е на много кратък срок, и пациентите могат да получат до след падането на техните собствени.
(2) удължено атонични припадъци (акинетично припадъци), при което загубата на съзнание и атония последния от един до няколко минути. Пациентът пада на земята, не говори и не се мести
запис печат може да разкрие по-фини клинични симптоми като брадикардия или кратко спиране на дишането
Частични атонични припадъци. Излъчват най-малко три клинични форми иктални без тонус явления:
(1) Капка-атака
(2) фокусни атонични припадъци
(3) отрицателен миоклонус
Тъй като има множество епизоди на филма, който е основен клиничен атония и печат случай, не изключва наличието на няколко механизми, включващи кортикални и субкортикални структури.
Callosotomy положителни резултати при лечение на епилептични пристъпи капка в контекста на частична епилепсия показват, че двустранното синхронизиране на епилептични разряди чрез мазолестото тяло е най-важният механизъм. Не е известно дали това води до активиране на двустранно инхибиторни кортикални области, или е на кортикални области, които са проектирани върху ствола. Пряко или косвено (чрез кортико-ретикуларната еференти) активиране на образуването на ретикуларната на моста, който е отговорен за атония време на REM-сън може да доведе до намаляване на скоростта на двигателя и основата атонични припадъци
ЕЕГ интерикталните атонични припадъци представени обобщени разряди polyspike вълна, докато загуба на тонус съвпада с бавно компонент комплекса. Други интерикталните модели са с ниска или висока амплитуда бързо активност, сплескване или polyspikes флаш, последвано от генерализирана шип вълна активност. Интериктиалния EEG не е специфичен за атонични припадъци, и се състои от бавно шип вълна активност или комплекси polyspike вълна.
Освен чисто атонични припадъци, епилепсия есента с падане може да бъде причинено миоклонични-астатична припадъци. миоклонични припадъци, и повече тонични припадъци (включително аксиални спазми).
Миоклоничните-астатична припадъци са атаки, при които повече или по-малко изразен спад в мускулния тонус (водещи до спад) предхожда миоклонус симетрична на ръцете или неправилна потрепване в лицето. В общи интерикталните ЕЕГ разряди шип вълни (2-3 Hz) б където острието съответства миоклонус и бавна вълна - атония.
Миоклонични пристъпи предизвикат резки спадове, са много редки; в тези случаи са свързани с обща миоклонус шип вълна разрежда честота 3-5 Hz.
Тонични припадъци са най-честата причина за резки промени на дъното при деца със синдром на Lennox-Gastaut. Тонични припадъци могат да бъдат аксиални и аксиални и проксималната апендикуларни или глобални, характеризираща се с внезапен флексия на шията и тялото вдигане на ръка в свито положение, разширяване крак, свиване на мускулите на лицето, въртене на очите, апнея, tachy или брадикардия, разширени зеници, напикаване, и зачервяване на лицето. Описани два вида "общи" тонични припадъци, свързани с падане, а именно - кратки тонични припадъци (или спазъм) и продължителни тонични припадъци.
Кратко тонични припадъци (или аксиални спазми) приличат на инфантилни спазми и се характеризира с внезапно и масово усилване тонуса максимум в мускулите пояс на врата и раменете. В преживяването на ЕЕГ или генерализирани бавни вълни, или няма промяна, от време на време - за "изправяне".
Удължено тонични припадъци се характеризират с ясно и трайно укрепване на тон в аксиална и сегментна мускул, както в агонисти и антагонисти. В преживяването на ЕЕГ се изтощи амплитуда бързо дейност или кратки изблици на генерализирана скок-вълна или polyspike-вълна дейност.
Тоник монтаж и твърдост може да предизвика значително количество епилептични падане на частични епилепсия.
- ЕМГ активността прекъсване на ток (ниво), което съответства на клинично събитие (наклон капка главата и т.н.).
- присъствието на ЕЕГ корелира.
Синдроми и заболявания с атонични припадъци
Атоничните гърчове могат да се появят, както в обобщен и частична епилепсия с.
В някои подгрупи епилепсия с електрически епилептичен статус на съня бавно описано атипични отсъствия с атопичен компонент епилептичен честота и отрицателен миоклонус Tassinari сътр 1985); тази популация е описано преди това като атипична доброкачествена деца епилепсия (Aicardi и Chevrie 1982).
Прогноза и усложнения
Медикаменти. Фармакотерапия атонични припадъци до този момент не е достатъчно ефективна и често незадоволително, което е в резултат на резистентност към всички съвременни антиепилептични лекарства (AEDs). Обикновено се препоръчва назначаването на валпроат, във връзка с бензодиазепини. ACTH и хидрокортизон понякога може да има доста бърз и значителен ефект, но обикновено следва го влошаване. Виж обещаващи перспективи последните АЕЛ, като ламотригин, фелбамат и топирамат при лечението на синдрома на Lennox-Gastaut, особено припадъци и нетипични отсъствия попада атаки. Освен това се предлага комбинирана терапия с валпроат и ламотрижин атаки попада под частична епилепсия.
Aicardi J, Chevrie JJ. Необичаен доброкачествен частична епилепсия от детството. Dev Med Child Neurol 1982; 24: 281-92.
Комисията по класифициране и терминология на Международната лига срещу епилепсия. Предложение за преразгледана клинична и електроенцефалографски класификация на епилептични припадъци. Epilepsia 1981; 22: 489-501.
Egli М, Мадърсил I, О 'Kane Е. Аксиалното спазъм: преобладаващия вид на капка припадъци при пациенти с вторично генерализирани епилепсия. Epilepsia 1985; 26: 401-5.
Gastaut Н, Broughton R. епилептични припадъци. Springfield IL. Чарлз С Томас, 1972.
Gastaut Н, Roger J, Soulayrol R, Tassinari СА, Regis Н, Dravet С детството епилептичен енцефалопатия с дифузни бавно ошипените вълни (иначе известни като "Petit мал вариант") или синдром на Lennox. Epilepsia 1966a; 7: 139-79.
Gastaut Н, Tassinari С, Бюро-Paillas М. [Пожарно и клинично проучване на "епилептични атонични сривове"] Riv Neurol 1966b; 36 (1): 5-21.
Hanson PA, Chodos Р. Hemiparetic припадъци. Неврология 1978; 28: 920-3.
Хънт JR. При настъпването на статични пристъпи при епилепсия. J Nerv Ment Dis 1922; 56: 351.
Ikeno Т, Shigematsu Н, Miyakashi М, Ohba А, Yagi К, Seino М. Един аналитичен проучване на епилептични падане. Epilepsia 1985; 26: 612-21.
Ленъкс РГ. епилепсии на Petit мал; лечението им с tridione. JAMA 1945; 129: 1069-73.
Ленъкс РГ. Явления и корелати на триада на психомоторна. Neurology 1951; 1: 357-71.
Ленъкс РГ. Епилепсия и свързани с нея заболявания. Бостън: Little, Brown Co, 1960.
Майснер I, Wiebers DO, Суонсън JW, O'Fallon WM. Естествената история на отпадането от атаки. Neurology 1986; 36: 1029-34.
Tassinari CA, Бюро M, Dalla Bernardina B, Роджър Дж Епилепсия с непрекъснати шпайкове и вълни по време на бавния сън. В: Roger J, Dravet С, Бюро М, Dreifuss FE, Wolf P, редактори. Епилептични синдроми в ранна детска възраст, детството и юношеството. Лондон: Джон Либи, 1985; 194-204.
Свързани статии