Анти-GBM нефрит

Анти-GBM-нефрит поради анти-гломеруларна базална мембранна (GBM), - имунната увреждане гломерулна, която се проявява при свързване на циркулиращи антитела срещу някои епитопи на гломеруларна базална мембрана на капилярите. Типичният морфологична картина - гломерулонефрит сърповиден, често с лезии на бъбречните тубули и белодробните алвеоли; характеристика клинична проява - бързо прогресиращ гломерулонефрит. Симптомите на бъбреците (анти-GBM-нефрит) могат да бъдат комбинирани с белодробна хеморагия (Goodpasture заболяване).

* Клиничните прояви. Най-честата клинична проява - бързо прогресиращ гломерулонефрит с постоянния спад на бъбречната функция в продължение на седмици - месеца, и хематурия и различната степен на протеинурия. Ако има антитела на базалната мембрана на капилярите белодробните алвеоли, която се среща в около 75% от пациентите, в този случай прогнозата за живот разгражда присъствието на белодробни инфилтрати и хемоптиза. Въпреки че традиционно анти-GBM нефрит се счита за заболяване на млади мъже, то може да се появи във всяка възраст. Честотата на поява на нови случаи има два пика - в третия и в шестата или седмата декада от живота. На болестта на Goodpasture каже дали има циркулиращи анти-GBM антитяло и свързани антитела в гломерулите и в белодробната тъкан, и по този начин признаци на увреждане на бъбреците и белия дроб (гломерулонефрит, сърповиден, белодробна кървене). Ако комбинацията от гломерулонефрит с белодробна хеморагия не е анти-GBM антитела, се говори за синдром на Goodpasture.

Терапия цели потискане на производството или отстраняване на циркулиращи антитела, използвайки имуносупресори и плазмафереза, съответно. Агресивен подход се използва, когато има бъбречна недостатъчност.
^

Васкулит и "maloimmunny" гломерулонефрит
кресцентичен

Терминът васкулит обозначаване на промените, свързани с възпаление на стените на съдове от всички размери, с различни клинични прояви. В бъбреците васкулит рядко се проявява като възпаление на кръвоносните съдове, често - като "maloimmunny" гломерулонефрит кресцентичен. Характеризира се с гломерулна полумесеци и липсата на значително имунната отлагане, гломерулна хиперцелуларност, анти-GBM антитела. Диагнозата на васкулит, свързан с увреждане на бъбреците, въз основа на набор от клинични, серологични и морфологични данни.

Класификацията на васкулит е неясно. В продължение на много класификации са разработени през последните 130 години, което е било въз основа на калибъра и местоположението на засегнатите съдове, отдалечеността на повреди, възможните патогенни механизми, клинични прояви. През последните години, когато стана възможно да се определи антителата срещу неутрофилите в цитоплазмата (ANCA), тя бе дадена нова обосновка патогенеза на васкулит и наличието на много общи симптоми на васкулит. Неутрофилите, фиксирани в алкохол и етикетирани натоварено серум пациент съдържащ ANCA, предоставят два вида оцветяване: цитоплазмен (с-ANCA), съответстваща на антитяло-протеиназа 3 и перинуклеарно (р-ANCA), обикновено съответстващи на миелопероксидаза антитела. Наскоро предложи нова международна класификация на първичен васкулит, въз основа на калибъра на кръвоносните съдове и ANCA-позитивност. Васкулит, в която има увреждане на бъбреците, свързани главно с първичен васкулит на малките съдове.
^

Бъбречна лезия хепатит

В вирусен хепатит В и С е описано различни форми на вторични бъбречни лезии. Смята се, че нефропатия е свързан с вирусна инфекция, ако пациентът идентифицирани антиген или вирусен ген, хепатит и бъбречно увреждане се наблюдава едновременно. Когато бъбречно заболяване, свързано с хепатит В, антигени могат да бъдат открити в състава на имунни комплекси в бъбреците.

При инфекция, причинена от хепатит В, може да се случи системен васкулит, подобен на полиартерит нодоза (полиартерит нодоза), включваща бъбреците. Други увреждане на бъбреците в хепатит В - имунокомплекс гломерулонефрит, мембранозен най-често най-малко - мембранопролиферативен пролиферативно и криоглобулинемия. Гломерулонефрит с минимална промяна, фокусно сегментна гломерулосклероза и на IgA нефропатия, хепатит опише много по-рядко, и тяхната връзка с хепатит не е очевидно. IgA депозити в гломерулите могат да бъдат идентифицирани при хронични заболявания на черния дроб от всякакъв етиология. Хепатит С вирус може да предизвика мембранопролиферативен гломерулонефрит и криоглобулинемия. Има изолирани съобщения за мембранозен гломерулонефрит и полиартерит нодоза, свързани с хепатит С.
^

Разстройства на бъбреците в Dysproteinemia

Bence Jones нефропатия - поражението каналчета, което се случва при пациенти с множествена миелома и се характеризира с присъствието в LUMINA на тубули специални цилиндри, състоящи се предимно от променен леко верижен заобиколен от многоядрени гигантски клетки чуждо тяло. Това е една от бъбречните прояви на множествена миелома, обикновено придружени от остра или хронична бъбречна недостатъчност.

Bence-Jones нефропатия обикновено проявява бъбречна недостатъчност, обикновено малък, но това се случва, и хронична бъбречна недостатъчност. Обикновено това маркира протеинурия, но тъй като леките вериги не са определени при прилагането на тест лентите, те трябва да се определят с помощта на имуно урината, заедно с определянето на дневния загуба протеин. Въпреки, че по едно време беше счетено за необратими щети, но намаляването на броя на циркулиращите и леки вериги филтрируемите през химиотерапия, а в някои случаи плазмафереза ​​води до подобряване на бъбречната функция и прочистване на цилиндрите.

^ Леки вериги на заболяванията - системно заболяване, при което модифицираните леки вериги са депозирани във всички основни мембрани и в извънклетъчната матрица. Бъбреците са разположени главно в мазето мембрани на гломерулите и каналчета, както и в матрицата на мезангиална. Най-често - е капа. За разлика от пациенти, страдащи от множествена миелома или амилоидоза при пациенти с нефропатия леки вериги няма признаци за костелив свръхрастеж на плазмените клетки и леки вериги, не образуват амилоидни нишки. Клинично характеризира с нефротичен синдром, или симптоми на тубулна дисфункция.

Описва отлагане на молекули непокътнати моноклонално имуноглобулин (тежки и леки вериги) и отделна отлагане на тежката верига. Поради това, заболяването се нарича неточни, и би било по-добре да го наречем заболяване на моноклонално имуноглобулин отлагане.
^

cryoglobulinaemic нефрит

Криоглобулини - на плазмени протеини, които обратимо утаяват (депозирани) при ниски температури. Криоглобулинемичен гломерулонефрит - увреждане на бъбреците, което се случва в отговор на отлагането на криоглобулини в бъбречните съдове, особено в гломерулна капилярите, проявяващо се с възпаление, giperkletochnostyo мезангиални посредничество и мезангиални клетки и моноцити в стената на капилярите.

Пациенти със смесена криоглобулинемия пурпура обикновено е свързано с отлагането на криоглобулини в малки съдове, често артралгия и хипертония. засягане на бъбреците се случва в 20-60% от пациентите, обикновено след 1-2 години след началото на заболяването; в 1/4 пациенти проявяват нефротичен синдром, друга четвърт - остър нефрит или бъбречна недостатъчност, а останалата част - протеинурия и хематурия различна степен. Ниските нива на комплемента, по-специално С4 повишени ревматоиден фактор.

Лечението се провежда плазмафереза ​​за отстраняване на криоглобулини. Криоглобулинемия нуждаят от лечение, причинени заболявания, например хепатит В. В съществено смесена криоглобулинемия място на лечение с кортикостероиди, цитотоксични лекарства, артериална giiertenzii корекция.
^

бъбречна амилоидоза

Амилоидоза в повечето случаи - системно заболяване, характеризиращо се с амилоидно отлагане в тъканите (комплексен протеин-полизахарид комплекс, състоящ се от фибриларен амилоид протеин и неговите разпадни продукти - амилоид серумен протеин). Спешността на проблема е голяма във връзка с увеличаване на появата на амилоидоза в напреднала възраст (ревматоиден артрит, язвен колит, злокачествени тумори), и с увеличаване на продължителността на живота на пациентите с туберкулоза, гнойни заболявания на белите дробове, костите. Бъбреците са засегнати в 75-90% от пациентите с амилоидоза, обикновено на фона на други органи.

В момента излъчват няколко различни вида амилоиден протеин (AL, AA, AF, AH, AS и др.), Всеки от които съответства на определен клинично заболяване с неговите клинични прояви, характеристики на потока, прогнозата и изхода. Бъбреците са засегнати почти изключително от и Ал-
АА амилоидоза. AL-амилоид се образува от основната Амилоидозата и Амилоидозата поради множествена миелома, то фибрили състои от фрагменти на имуноглобулинови леки вериги. АА амилоидоза - най-честата форма - обединява вторичен реактивна амилоидоза, амилоидоза при пациенти с рецидивиращо заболяване, ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, псориатичен артрит и тумори, включително хематологичен (лимфом, болест на Ходжкин).

^ Клинична картина. Симптоми и разбира се на амилоидоза са разнообразни и зависят от местоположението на амилоидни отлагания, степента на разпространението им в органите, продължителността на заболяването, наличие на усложнения. Често присъства със сложни симптоми, свързани с увреждане на няколко органа.

Бъбречна амилоидоза се случва във всички форми на амилоидоза. Клинични и морфологични характеристики Ал и AA-амилоидоза на бъбреците почти никаква разлика. Амилоид е отложен в гломерулната базална мембрана и в бъбречните тубули. Sick за дълго време не правят никакви оплаквания, а само на външния вид на оток, обща слабост, бъбречна недостатъчност, хипертония, свързани усложнения (например, тромбоза на бъбречните вени с болка и анурия) улесняват пациентите търсят лекарска помощ. Най-важният симптом на бъбречна амилоидоза - протеинурия. Тя се развива във всичките му форми, но най-често в средното амилоидоза. Урината се разпределя 40 грама протеин на ден (основно - албумин), което води до хипопротеинемия (хипоалбуминемия) и кондиционирана оточна синдром. Отокът обикновено е разпределен характер и се съхранява в крайна фаза на уремия. Комбинацията от масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия и оток (класически нефротичен синдром) характеристика на амилоидоза с преобладаващ бъбречно засягане.

В 50% от пациентите в първоначалната оценка показва намаляване на скоростта на гломерулната филтрация и 20-25% - хипертония. размер на бъбреците нормално или леко се увеличава. В 70% от случаите на амилоидни отлагания може да бъде открит чрез биопсия ректално или подкожна тъкан на коремната стена; бъбречна биопсия в такива случаи не е необходимо. При пациенти с клинични признаци на бъбречно увреждане им биопсия разкрива амилоид почти 100% от случаите.

Лабораторни изследвания. Кръвта се определя от анемия, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, почти 80% от случаите на поява хипопротеинемия възникне (поради хипоалбуминемия), hyperglobulinemia, хипонатремия, хипопротромбинемия, хипокалцемия. Когато чернодробно заболяване - висок холестерол в някои случаи - хипербилирубинемия, повишена активност на алкална фосфатаза. Вероятност за хипотиреоидизъм. При изследване на урината, в допълнение към протеина в утайката разкрие цилиндри, червени кръвни клетки, бели кръвни клетки.

В първичната амилоидоза в кръвната плазма и / или урината открива увеличение на амилоид. В средното амилоидоза трябва да се обърне внимание на лабораторни признаци на хронични възпалителни заболявания. Копрологичен изследване идентифицира изрази стеаторея, amiloreyu, Създатели.

За да се провери диагнозата показва функционалните клинични изпитвания с конго червено и метиленово синьо (багрило изчезване бързо интравенозно приложение на серумен амилоид поради тяхното фиксиране и значително намаляване на освобождаването им от бъбреците). В първичната амилоидоза, тези тестове не винаги са информативни. Най-информативен метод е биопсия.

^ Диференциална диагноза на бъбречната амилоидоза се провежда с други заболявания проявява нефротичен синдром (гломерулонефрит, тромбоза на бъбречните вени), хронична бъбречна недостатъчност (гломерулонефрит, обструкция на пикочните пътища, бъбречна токсичност, остра тубуларна некроза).

Лечение. Пациентите амилоидоза показва дългосрочна (1.5-2 години) получаване на суров черен дроб (100-120 грама / ден), пациенти с хронична бъбречна недостатъчност - ограничаването на приема на протеин, сол. В първичния амилоидоза е непрекъснат прогресия на бъбречно увреждане, и за това заболяване съществува ефикасно лечение. Средна продължителност на живота на пациентите е малък, смъртта настъпва най-често се дължи на сърдечно-съдови усложнения.

Пациентите, предписани преднизон и мелфалан, но ефективността на това лечение е ниска. Според някои съобщения добавянето на колхицин за една верига състоящи се от преднизон и мелфалан, увеличава продължителността на живот на пациентите. В средното амилоидоза, лечението трябва да бъде насочено главно към основното заболяване (туберкулоза, остеомиелит, емпиема и др.), След което втвърдяване често изчезват и симптоми на амилоидоза. Ефективен трансфер на пациента към Амилоидозата диализа през перитонеална диализа, което премахва (за разлика от конвенционалните хемодиализа) β2 микроглобулин.

Нанесете симптоматична терапия: витамини, диуретици, антихипертензивни средства, плазма, и т.н. ...
В крайния стадий на хронична бъбречна недостатъчност е възможно бъбречна трансплантация.