Амиотрофична латерална склероза (ALS) - заболяване на нервната система, където смъртта на моторни неврони настъпва - клетки, отговорни за движението на мускулите.
Към днешна дата, ALS е нелечимо заболяване. Няма начин да се забави значително развитието на АЛС. моторните неврони функция не е възстановена. Единственото лекарство с доказан ефект върху хода на ALS, рилузол, удължава живота на пациентите е само 2-3 месеца (в България рилузол не е регистриран) [1].
Въпреки това, продължителността на живота на пациенти с ALS се ограничава само качеството на здравните грижи. Всички жизнените функции се, страдащи от ALS, подлежат на ефективен заместител. Първият е мощност функция, дишането и отхрачването на храчки. Хранене при пациенти с АЛС напълно разрешени след гастростомия. Когато гастростомия хирург прави дупка в коремната стена и стомаха стена и през него тръба комплекти, единият край на която се простира в посока навън, а другият е разположен в кухината на стомаха. Може да се извърши чрез ендоскопска гастростомия метод (при използване на гастроскоп) - в този случай, операцията отнема по-малко травматични и по-малко от 15 минути. Един пациент с гастростомия може да е у дома; семейството му редовно да роди нарязан храна в тръбата.
Протезиране дихателната функция се извършва с помощта на механична вентилация (ALV). Техниката е да се използва машина, която издухва въздух за вдишване в белите дробове. При липса на груби нарушения мехурчести (увреждане на нервите, отговорни за дихателните пътища) е възможно т.нар неинвазивна вентилация - вентилация чрез маска, която е прикрепена към лицето на пациента. При по-тежки случаи, трахеотомия - операция, при която хирургът създава трахея специална тръба. Грижа на тръбата на трахеостомия след специално обучение може да извършва близките на болния у дома. В зависимост от тежестта на вентилатора на дихателните мускули се извършва за 2-24 часа дневно [2].
Кашлица храчки ALS нарушени в резултат на слабостта на издишването, и поради неплатежоспособност на гласните струни функционира в рамките на нарушения мехурчестия. Храчки стагнация на бронхите води до инфекциозни и възпалителни заболявания на дихателните пътища като пневмония и трахеобронхит. Пневмония - честа причина за смърт при пациенти с АЛС. За да премахнете храчки в САЩ и Европа използва инсуфлатори-eksufflyatory - устройства, които създават последователно положително и отрицателно налягане на дихателните пътища (симулирана кашлица шок) [5]. Вторият метод е да се подобри транспортирането на храчки от респираторния тракт - ударни белодробна вентилация на [6].
прости инструменти, които създават отрицателно налягане в катетъра, който здравен работник или относителна хигиенизира респираторния тракт на пациента - медицински смукателни помпи се използват за тоалетната на дихателните пътища при пациенти с АЛС. Използване на аспиратор е необходимо при пациенти с трахеотомия: с негова помощ, произведени прочистването на дихателните пътища от секрети.
За съжаление, всички описани методи за преодоляване на физически ограничения и реализацията на човешките възможности, че пациентът има ALS, не са широко достъпни в България. Извършване на трахеостомия и гастростома теоретично е възможно, подлежаща на задължително или доброволно здравно осигуряване, но често пациентите и техните семейства са изправени пред дълбоко неразбиране от страна на здравните работници. Придобиването на вентилатора не принадлежи на нито една правителствена програма. (Вентилатор струва от 100 000 на 500 000, в зависимост от сложността на модела.) Инсуфлаторът-eksufflyator не е регистриран в Руската федерация. ударно метод вентилация е наличен в България [9], но пациентите не могат да си позволят да купят устройството поради високата си цена. Компютърни системи за комуникация са широко разпространени в България; софтуер не е преведена на български език. Най-активни пациенти, борещи се за правата си за себе си. [10]
Ситуацията в България е много различна от тази в Европа, САЩ, Япония и други страни, в които покупката на вентилатора, и инсуфлатор-eksufflyatora и други необходими съоръжения се извършва в рамките на здравното осигуряване или на държавата сметка. Има мощни международни асоциации, работещи в подкрепа на научните изследвания в областта на ALS и подпомагане на пациентите (например, ALSA [11]).
Какво пациент с АЛС и неговите роднини в България? На първо място, ние трябва да проучи цялата налична информация за заболяването си и за начините за преодоляване на ограниченията, които тя налага. Руски език източници струва да бъдат посетени сайтове и basynet.ru homeventilation.ru. Пациенти, които говорят английски, това ще бъде много полезно да се знае ръководства, създадени с подкрепата на ALSA [12]. Много е важно да се намери лекар, който разбира лечението на АЛС. Лекар пациент се застъпва невролог. За предпочитане прилага за невролози, които се специализират в АЛС. Поради относително ниската разпространението на болестта, не всички опитни невролози с него в професионалната си практика. В Москва на научни изследвания в областта на ALS и лечение на пациенти с това заболяване са ангажирани в Неврология изследователски център [13] и други институции. Извънболнична поддържане на жизнените функции, включително провеждане на инвазивна и неинвазивна вентилация в дома, клиника е специализирана в BS [14]. За да се извърши стомашна и / или трахеостомия изисква кратка хоспитализация. Трахеостомия може да изпълнява УНГ лекар или анестезиолог, гастростома - хирург или ендоскоп. В bolshinstvae мултидисциплинарни стационарни съоръжения за извършване на тези операции.
По този начин, толкова по-дълбоко ограниченията на ALS, могат да бъдат преодолени. Лекарите не могат да лекуват ALS, но модерно развитие може да увеличи продължителността и подобряват качеството на живот на пациента.