Амилоидоза на вътрешните органи
Амилоидоза - системно заболяване, което се основава на промени, които водят до загуба на коса в тъкан амилоид извънклетъчния - комплекс протеин-полизахарид комплекс, което води в крайна сметка органна дисфункция.
Влакнеста амилоид протеин в някои случаи има редица свойства, които го отвежда до имуноглобулини в други, без да притежава тези свойства, има антигенен афинитет към серумен протеин, прекурсор на амилоида взети под внимание.
Амилоидоза на вътрешните органи развива по време на дългосрочно хроничен курс на туберкулоза и се проявява с амилоидно отлагане в тъканите.
Чрез оцветяване с Конго червено поляризиращ микроскоп амилоид открити от зелено. Електронна микроскопия позволява да се установят окончателна диагноза.
Клиничната картина на амилоидоза се характеризира с полиморфизъм прояви на които зависи от местоположението на амилоидни отлагания, степента на разпространението им в органите, продължителност на заболяването, наличие на усложнения.
Клиничната картина се разширява с бъбречно заболяване - процес е най-честата локализация, както и червата, сърцето и нервната система.
Пациенти с амилоидоза на бъбреците за дълго време не правят никакви оплаквания, и само появата на отоци, тяхното разпространение, повишаване на обща слабост, рязко намаляване на отделянето на урина, бъбречна недостатъчност, хипертония, присъединявайки се на усложнения (например, тромбоза на бъбречните вени с болка и анурия) направи пациенти консултирайте се с лекар. Понякога има диария.
Най-важният симптом на бъбречна амилоидоза - протеинурия. Тя се развива във всичките му форми, но най-често в средното амилоидоза. Урината се отделя на ден до 40 грама белтъчини, повечето от които са албумини.
Продължителното загуба на протеин от бъбреците води до хипопротеинемия (хипоалбуминемия) и следствие, синдром на оток.
Когато амилоидоза оток стане широко разпространена в природата и се съхраняват в терминален стадий на уремия.
Dysproteinemia се наблюдава и значително ускоряване на скоростта и промени в проби утайка утаяване на еритроцитите. В маркиран хиперлипидемия амилоидоза се дължи на увеличаването на съдържанието на холестерол в кръвта, р-липопротеини, триглицериди.
Комбинацията от масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия и оток (класически нефротичен синдром) характеристика на амилоидоза с преобладаващ бъбречно засягане. При изследване на урината, в допълнение към протеина в утайката разкрие цилиндри, червени кръвни клетки, бели кръвни клетки.
Други проявления на амилоидоза включват дисфункция на сърдечно-съдовата система (по-специално под формата на хипотония, хипертония рядко, различни нарушения на проводимостта и сърдечния ритъм, сърдечна недостатъчност), стомашно-чревни (прием разстройство с дефицит, малабсорбция).
Често има увеличение на черния дроб и далака, понякога без явни признаци променят тяхната функция.
В основата на лечението на амилоидоза от туберкулоза е комбинирана химиотерапия. Пациентите ограничават приема на белтъчини и сол, препоръчват дълги (1,5-2 г) получаване на суров черен дроб 100-120 г / ден.
В началните етапи на предписаните лекарства aminohinolinovogo 4-на (0.25 д delagil 1 пъти на ден орално).
Може би комбинация от мелфалан и преднизон, понякога с добавка на колхицин или колхицин самостоятелно. Приложени приложение състояние unitiola 5% разтвор на 5-10 мл интрамускулно за 30-40 дни.
Том определя от тежестта на симптоматично лечение на различни клинични прояви (диуретици със значително оточна синдром, антихипертензивни средства в присъствието на хипертония, и др.).
Спленектомията подобрява пациента поради намалено количество на амилоид, оформен в тялото.
Свързани пунктове:
Свързани статии