болест на Адисон е хронично заболяване при хората общо Birmera характеризира с кръв система мегалобластна хематопоеза, прогресивна анемия, от страна на храносмилателната система - стомашна Achille и нервната система - въжен феномена myelosis страничен лезия и задните колони на гръбначния мозък.
Когато хематологично изследване, ние откриваме, анемия хиперхромната тип, мегалобластна хемопоеза костен мозък и повишена хемолиза.
В основата на това заболяване е нарушаването на асимилация на стомашно-чревния тракт на витамин В12.
изучаването на историята. Клиничната картина на злокачествена анемия е описан за първи път в Англия Addison в 1855. През 1868 Biermer в Германия е дал достатъчно пълна клинична картина на заболяването, се отличава от другите форми на анемия. Ерлих въвежда основната характеристика на хематологични заболявания. Британците го наричат болестта на Адисън, германци - или заболяване Birmera Biermer-Ерлих.
Преди появата на ефективни лечения за злокачествени заболявания серия постепенно; изправен влошаване на общото състояние на пациента. Това е в съответствие с името на заболяване - анемия perniciosa прсгре, т.е. прогресивна анемия ...
Този пост в момента не съществено оправдано: болест, с подходящо лечение не става нищо, той е престанал да бъде ракови. Но болестта все още Birmera Адисон е често по-нататък в света анемия perniciosa на.
Както е посочено по-горе, Ерлих даде основния хематологично характеристика на това заболяване - мегалобластна хематопоезата на костния мозък. Лихтенщайн описано neyroanemichesky синдром в този вид анемия. Fenwick обърна внимание на атрофия на лигавицата на стомаха и стомашно Faber подчерта последователност ahilii.
От голямо значение за изучаването на патогенезата и клиничната злокачествена анемия трябваше въвеждане в практиката за лечение на черния дроб. Американската физиолог Уипъл, повтаряйки обилно кървене при кучета получили постоянна анемия. Тестване на различни методи за лечение на тази експериментална анемия, това показва, че най-добри резултати се получават, когато се дават тези кучета в голям брой от пресен черен дроб.
През 1928-1929 GG. Замъкът се оказа, че за нормалното кръвообразуване изисква външен фактор, съдържащи се в месото и вътрешен фактор, съдържащо се в нормалните стомашния сок.
През 1948 г. се изолира от черния дроб, а по-късно от Streptomyces griseus витамин В12. Уест го използва в заболяване Birmera Адисон. Витамин В12 - antipernitsiozny дроб фактор и външен фактор на храна.
Етиология. болест на Адисон-Biermer е - заболяване с определени характеристики - клинични, хематологични и хистопатологични. В достатъчно изяснени си патогенеза. Етиологията остава неизвестна в момента. Тя се нарича "криптогенен", "идиопатична", "конституционен". Тези термини изразяват нашето непознаване на истинските причини за заболяването. Въпреки това, те са разделени на Addison-Biermer заболяване от други мегалобластна анемия група, причината за което е известно.
Те включват симптоматични pernitsiozopodobnye мегалобластна анемия: 1) хелминти инвазия, 2) когато леяк. 3) по време на бременност, 4) с някои органични лезии на стомаха (рак на стомаха. Общо резекция).
В началото и развитието на болестта на Адисън-Birmera свързана с възрастта. Това заболяване е зряла възраст и по-възрастни хора. До 20 години, тя се среща само рядко. Като се започне от 21-30 години, честотата на злокачествена анемия увеличава постепенно, достигайки максимална височина между 41-50 и 51-60 години. Тези две възрастови групи съставляват повече от половината от пациентите. При жените, началото често може да се свързва с настъпването на менопаузата.
Известният стойност е наследствено предразположение. Наблюдавано Addison-Birmera заболяване в членове на едно и също семейство. Обяснете, че само едни и същи условия на живот не може да бъде: това кръвни роднини. Bremer води родословно дърво: от 16-те членове на семейството, роднини, страдащи от анемия 7, 5 от тях са доказани анемия perniciosa. Интересно е, че сред последните две - близнаците.
В едно семейство има случаи на Адисон заболяване Birmera и от съществено значение хипохромна желязодефицитна анемия. Можете да мислите за конституционен, наследствена непълноценност на костен мозък. Но ние можем да приемем, че основната, генералът е състоянието на стомашно-чревния тракт: болест Birmera gastroenterogennoy и желязодефицитна анемия Акхил му.
Предишният предположението, че Addison-Biermer заболяване може да доведе до удължено недохранване, както количествено и качествено (липса на протеини, витамини, по-специално В комплекс, витамин С), не е оправдано. Наблюдение на границата (Китай, Java, Индия), както и на опита на блокадата са показали, че такова може да доведе до недохранване анемия, но анемия Addison-Birmera в тези условия не се среща по-често от обикновено, а дори и по-рядко. Според дисекционни доклади, смъртните случаи от заболяването са Birmera в 1932-1935 GG. 0.3-0.5% от аутопсии време на блокадата (1942- 1944) - 0,1-0,16%, а през 1945 г. - 0.07%. Независимо от това, в Съединените щати, е описано мегалобластна анемия при деца. подава сухо мляко на прах.
Интересното е индикация, че Addison-Birmera болест е често срещано заболяване в северните ширини. Колкото по-далече на юг, така че е по-рядко срещан. Честотата на заболяване на Addison-Birmera на 100 000 души в САЩ северната посочва е 6.9, в южните щати - 2.4, Норвегия - 9,18 в Италия - 2.3, в Цейлон - 3.3, Чили - изолирани случаи. Общата стойност на тези твърдения не са.
Патогенеза. Проучването на патогенезата през последните години е много ползотворно и е довело до значителни промени в нашите възгледи за естеството на заболяването.
От тези експерименти се стигна до заключението, че при пациенти със стомашен сок не специално вещество, наречено "вътрешно" фактор, който в комбинация с "външен" фактор, са в храната, образува специално вещество, необходимо за нормалната хематопоезата и заглавие хемопоетините. При здрави хора, "вътрешната" фактор в стомашния сок се съдържа в достатъчно количество, така че по време на обработката на храната стомашния сок се случва съединение "външен" и "вътрешен", за да се образува фактор хемопоетините. Ефектът получава, когато се прилага на пациенти с чернодробна и подготовката, хемопоетини свързани с отлагане в черния дроб.
Такова разбиране на болестта на Адисън-Birmera като "провал болест" е било ползотворно и по принцип не се е променила и до днес. Въпреки това, откриването на витамин В12 е направила значителни корекции в съществуващата представянето и помогна за изясняване на редица въпроси.
Както е известно, през 1948 Рикс в САЩ и Lester Смит в Англия се изолира от витамин В12 черния дроб кристален съдържащ кобалт - цианокобаламин. Това лекарство е вече в дози 1-3 упражняван забележителен ефект, когато се прилага парентерално при пациенти Addison-Biermer анемия. Използването на високи дози от лекарството причинява регресия на симптомите и увреждане на нервната система, която не се наблюдава при лечение на kampolonom.
Получената орално витамин В12 (поне в обичайни дози) без добавяне на "вътрешен" фактор под формата на екстракти от стомашната лигавица да има терапевтичен ефект. За всички свойства, витамин В12 е идентичен Antianaemia фактори, съдържащи се в черния дроб и преди наречени хемопоетини.
Тези данни представляват основата за, че присъщите болест на Addison-Birmera хематопоетични промените, настъпили на мегалобластна тип, както и дегенеративни увреждания на гръбначния мозък е резултат от недостиг на витамин В12.
Интрамускулно инжектиране на няколко микрограма витамин В12 води до значително увеличение на съдържанието му в кръвта и бързо се превръща в normoblasticheskoe мегалобластна хемопоезата.
В случаите, когато витамин В12 се прилагат орално в комбинация с "вътрешен" фактор на стомашната лигавица на лекарства, има отделен терапевтичен ефект.
По този начин, "вътрешен" фактор не е вещество, което е, свързване на "външни" форми хемопоетини, и неговата роля е, че тя улеснява извличането на храна и абсорбция на витамин В12.
Естеството на "вътрешен" фактор остава неясно за дълго време, докато един глас от персонала, не са показали електрофоретичен метод, че този фактор се отнася до gastromukoproteinam секретира от стомаха.
По-интимните механизми на действие на вътрешния фактор все още е неясно. Той е вероятно да влезе в нестабилна съединение с витамин В12, да я извадите от храната и насърчаване на неговото усвояване. По-малко вероятно, че gastromukoprotein действа върху чревната стена
заболяване Birmera Адисон в стомашно съдържимо, "вътрешен" фактор отсъства; това се случва в резултат на тежко нарушение на храносмилането и усвояването на витамин В12 и витамин В12 дефицит развива ендогенен, чиито клинични прояви са промени в кръвта, нервна система, и така нататък. г.
Въпросът за развитието на "вътрешен" фактори на лице в момента може да се счита за предрешен въпрос, въпреки че от дълго време е служил като повод за дебат. Така че, Meylengraht на базата на експерименти, направени от свински стомаси, смята, че този фактор се произвежда в пилора стомаха и началната част на дванадесетопръстника.
Въпреки това, Castle и Fox показва, че най-голям терапевтичен ефект има заболяване Birmera препарати Адисон, получени от човешки сърдечен и фундус на стомаха.
През 1941 OB Makarevich и S. J. Рапопорт установено, че най-ретикулоцитоза когато се прилага на плъхове произвеждат екстракти от фундуса на стомаха на човека.
И накрая, хистологично изследване на лицата за стомашни болни с злокачествена анемия, показа, че най-острите атрофични промени не се случват в пилора и фундална хис-теротопия в стомаха. YM Lazovsky и OB Makarevich установи също, че промяна мегалобластна хемопоеза normoblasticheskim на от човешки ембриони се случва по едно и също време, когато се формира разширяване на зениците жлеза.
Не е оправдано и предложен Meylengrahtom "стартов" теория, според която фундуса на стомаха жлези секретират специално вещество, стимулиране на обръщане на секрецията на "вътрешни" фактори пилора жлези.
В момента, в който се установи, че "вътрешен" фактор - gastromukoprotein - формира дъщерни клетки разширяване на зениците на стомаха.
Последното обстоятелство обяснява и защо, след резекция на стомаха, така че рядко се развива злокачествена анемия.
Когато Addison-Biermer заболяване "вътрешен" фактор не се образува в стомаха. Той не е свързан с ahilii, тъй като липсата на този фактор солна киселина в стомашно съдържимо се определя. Освен това, както е известно, в 2% от случаите, когато болестта на Addison-Biermer стомашна секреция може да бъде запазена.
Смята се, че причината за нарушения газоразрядни "вътрешни" фактори - gastromukoproteina - в това заболяване са възпалителни и дегенеративни промени на фундуса на лигавицата на стомаха. Това прави невъзможно да се отговори, обаче, основният въпрос на основната причина за тези промени.
В момента има няколко експериментални работи, които нервни заболявания на стомаха и нарязани от него камерни води при кучета до рязък спад и дори изчезването на "вътрешни" фактори на стомашния сок.
По този начин, патогенезата на Addison-Birmera се свежда до факта, че в резултат на нарушения на невротрофичните влияния и дегенеративни промени в лигавицата на стомаха жлези на очното дъно нарушени gastromukoproteina на разпределяне. В тази връзка е прекъсната екстракция на храна и абсорбция на витамин В12 и витамин В12 недостатъчност възниква ендогенен.
Жена списание www.BlackPantera.ru: M Tushino
Още по темата:
Свързани статии